WB、IF/ICC、ELISA用抗ABCD1ウサギポリクローナル抗体 - P33897

製品の主要仕様およびパラメータ

生物学的背景：ABCD1の機能と局在

• ABCD1は副腎白質ジストロフィータンパク質（ALDP）とも呼ばれ、ABCD1（ALD）遺伝子にコードされるATP結合カセット（ABC）トランスポーターDサブファミリーのメンバーです。
• ATP依存性トランスポーターとして機能し、超長鎖脂肪酸アシルCoA（VLCFA-CoA）をペルオキシソーム内へ取り込みます。また、輸送前にVLCFA-CoAを加水分解する脂肪酸アシルCoAチオエステラーゼ（ACOT）活性も有しており、これは取り込み過程における必須の段階です。 関連文献： PMID:11248239、PMID:15682271、PMID:16946495、PMID:29397936、PMID:33500543
• ペルオキシソームのβ酸化、ミトコンドリア機能、およびミクロソームにおける脂肪酸伸長を調節することで、VLCFAの分解と生合成において中心的な役割を果たします。 関連文献： PMID:21145416、PMID:23671276
• 髄鞘形成に関与し、活発な髄鞘形成中のミクロソーム脂肪酸伸長を負に調節するとともに、軸索および髄鞘の維持に必要です。
• ミトコンドリアの酸化的リン酸化および脱分極を調節することで、酸化ストレスに対する細胞応答を制御します。
• ペルオキシソームにおけるVLCFAのβ酸化を正に調節することで、炎症応答を調整します。
• 細胞内輸送における多面的な役割を反映し、ペルオキシソーム膜、ミトコンドリア膜、リソソーム膜、および小胞体膜に局在します。
• ABCD1の変異は、VLCFAの蓄積を特徴とする重篤な神経変性疾患であるX連鎖性副腎白質ジストロフィー（ALD）を引き起こします。

実験ガイダンスおよび技術上のヒント

• 免疫原はヒトABCD1のC末端領域（340～500アミノ酸）に相当します。適切な陽性対照を用いて、全長タンパク質および潜在的なアイソフォームの検出を検証してください。
• ウェスタンブロットでは、約83 kDaの特異的バンドが予想されます。反応性を確認するため、ABCD1を発現することが知られているヒトまたはマウスの細胞株（線維芽細胞、脳組織など）を使用してください。
• 免疫蛍光法／ICCでは、固定および透過化条件を最適化し、細胞内局在を確認するためにペルオキシソームマーカーとの共染色を検討してください。
• ELISAによる検出では、正確な定量のため、免疫原配列に対応する組換えABCD1タンパク質標準品を使用してください。

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