Anti-ACADVLポリクローナル抗体（WB、IF/ICC、ELISA対応） - P49748

主要な製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：ACADVLの機能と局在

• 超長鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ（ACADVL、VLCADとしても知られる）は、ミトコンドリア脂肪酸β酸化の初期脱水素化段階を触媒し、電子伝達フラボタンパク質（ETF）を電子受容体として使用して、長鎖アシルCoAをtrans-2-エノイルCoAに変換します。 関連参考文献： PMID:17564966 | PMID:18227065 | PMID:26474213 | PMID:7668252
• ACADVLは、炭素数12～24の鎖長を持つ飽和脂肪酸アシルCoA基質に対して顕著な選好性を示し、in vitroではオレイン酸などの一不飽和基質やドコサヘキサエン酸（DHA）などの多価不飽和脂肪酸にも作用できます。 関連参考文献： PMID:17564966 | PMID:21237683 | PMID:9839948
• この酵素はホモ二量体として機能し、ミトコンドリア内膜に局在しており、特に脂肪酸酸化能力が高い組織において、エネルギー産生において重要な役割を果たします。
• ACADVLは主に心臓と骨格筋で発現しており、腎臓と肝臓では低レベルで検出されます。これは、筋肉のエネルギー代謝におけるその重要な役割と一致しています。 関連参考文献： PMID:17564966 | PMID:8845838
• ミトコンドリアアシルCoAデヒドロゲナーゼファミリーの中で、ACADVLはACAD9およびACADLと重複する基質特異性を示しますが、高酸化組織における主要な長鎖デヒドロゲナーゼとして機能します。 関連参考文献： PMID:17564966
• このタンパク質は、アセチル化、リン酸化、S-ニトロシル化など、いくつかの翻訳後修飾を受け、これらがその活性または安定性を調節する可能性があります。
• ACADVL遺伝子の変異は、超長鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ欠損症（VLCADD）と関連しており、心筋症、無ケトン性低血糖、骨格筋症を特徴とする障害であり、その診断的有用性を強調しています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 使用された免疫原は、ヒトACADVLのN末端領域（aa 1–140）に対応しており、この抗体はヒト、マウス、ラットのサンプル中の全ACADVLを認識すると期待されます。
• ウェスタンブロット（WB）の場合、予測分子量は70 kDaです。既知の高発現組織（心臓、骨格筋など）のライセートから、このサイズ付近に単一のバンドが観察されることで特異性を検証してください。
• 免疫蛍光（IF/ICC）の場合、細胞小器官マーカーを使用するか、ACADVLを発現する細胞株でミトコンドリア染色パターンを確認する必要があります。
• ELISAアプリケーションでは、最適なコーティング条件と検出条件を決定するために、チェッカーボード滴定が必要になる場合があります。陽性対照として精製組換えタンパク質の使用を検討してください。
• これはポリクローナル抗体であるため、既知の陽性サンプルでロット間の一致性を確認する必要があります。重要な定量アッセイの場合、必要に応じて関連するアシルCoAデヒドロゲナーゼ（ACADL、ACAD9など）との交差反応性を評価してください。

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