WB、IP、IF-P、IHC-P、ELISA用抗AFG3L2モノクローナル抗体 - Q9Y4W6

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：AFG3L2の機能と局在

• AFG3L2（AFG3様タンパク質2、パラプレジン様タンパク質としても知られる）は、ミトコンドリア内膜に存在するAAA+プロテアーゼであり、m-AAAプロテアーゼ複合体の触媒構成要素として機能します。内膜タンパク質のプロテオスタシスの維持、ならびに軸索および神経細胞の発達に不可欠です。関連文献： PMID:19748354、PMID:28396416、PMID:29932645
• ミトコンドリア内膜に存在するミスフォールドポリペプチドまたは誤翻訳されたポリペプチドを分解することで品質管理を担い、タンパク質毒性ストレスを防止します。関連文献： PMID:26504172、PMID:30683687、PMID:34718584
• AFG3L2は、リボソームサブユニットMRPL32/bL32m、キナーゼPINK1、メタロプロテアーゼSPG7など、複数のミトコンドリアタンパク質のタンパク質分解成熟を担います。関連文献： PMID:22354088、PMID:29932645、PMID:30252181
• ユニポーター複合体の構成要素であるSMDT1/EMREを分解することでミトコンドリアへのカルシウム取り込みを調節し、細胞内カルシウムシグナル伝達に影響を与えます。関連文献： PMID:27642048、PMID:28396416
• AFG3L2は、ミトコンドリアトランスポーターSLC25A39の鉄硫黄感受性切断および分解を介して、グルタチオン恒常性を調節します。関連文献： PMID:37917749、PMID:38157846
• SLC25A45のプロセシングを介したカルニチン生合成、およびOMA1の調節を介したOPA1のプロセシングにも関与します。関連文献： PMID:41075794、PMID:17615298、PMID:29545505、PMID:30252181
• 全身の組織で発現し、特に小脳プルキンエ細胞で高発現しており、ミトコンドリア内膜にのみ局在します。
• AAA+ ATPaseファミリーに属し、ATP結合、亜鉛配位、タンパク質分解活性に関与する部位を含みます。変異は脊髄小脳失調症28型および痙性失調症5型と関連しています。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 免疫原はC末端領域（アミノ酸538～797）に相当します。全長AFG3L2、およびC末端を含む可能性のあるアイソフォームや切断産物を認識すると予想されます。
• ウエスタンブロッティングでは、89 kDa付近に主要なバンドが検出されると予想されます。脳や筋肉など、AFG3L2を発現することが知られているヒト、マウス、またはラットの細胞株や組織のライセートで検証してください。
• 免疫沈降では、抗体を用いてAFG3L2複合体を濃縮できます。最良の結果を得るには、プロテインA/Gビーズへのクロスリンクを検討してください。
• 免疫蛍光および免疫組織化学では、ミトコンドリア染色パターンが予想されます。確認のため、ミトコンドリアマーカーとの共染色を推奨します。
• ELISAは、組換えAFG3L2タンパク質を直接コーティングする方法、またはキャプチャー形式で実施できます。最適なシグナルが得られるよう抗体濃度を調整してください。

CamelBio：ワンストップの調達ブリッジ

CamelBioは、診断薬開発企業および研究者と連携し、高品質なIVD原材料を供給しています。この抗AFG3L2モノクローナル抗体は、ミトコンドリアプロテアーゼおよび関連する神経変性疾患の研究をサポートし、アッセイ開発パイプラインに組み込むことができます。単一抗体に加えて、CamelBioは検証済み抗体ペア、バルクの補助試薬、希少標的原材料の調達も提供し、コンセプトから臨床応用までの効率的な移行を支援します。