Anti-AFG3L2 (OPA12/SCA28/SPAX5) モノクローナル抗体、WB・IHC-P・IF/ICC用 - Q9Y4W6

主要製品仕様・パラメータ

生物学的背景：AFG3L2の機能と局在

• AFG3L2はAFG3様タンパク質2またはパラプレギン様タンパク質とも呼ばれ、ミトコンドリア内膜m-AAAプロテアーゼの触媒成分であり、軸索および神経の発生に必須です。
  関連文献: PMID:19748354 PMID:28396416 PMID:29932645
• ATPase活性とプロテアーゼ活性の2つの活性を持ち、ATP加水分解によって基質をアンフォールディングし、タンパク質分解腔内に送り込んで分解します。
  関連文献: PMID:19748354 PMID:31327635
• m-AAAプロテアーゼは、誤って折りたたまれたまたは誤って翻訳された内膜タンパク質を分解することで、ミトコンドリアのタンパク質品質管理を行っています。
  関連文献: PMID:26504172 PMID:30683687 PMID:34718584
• AFG3L2はMRPL32、PINK1、SP7を含む重要なミトコンドリアタンパク質の前配列を切断することで、それらの成熟を仲介しています。
  関連文献: PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• SMDT1/EMREを分解することで神経細胞のカルシウム恒常性を調節し、それによってMCUの集合とミトコンドリアへのカルシウム取り込みを制限しています。
  関連文献: PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2はトランスポーターSLC25A39を切断することでミトコンドリアのグルタチオン濃度を制御しています。このプロセスは鉄硫黄クラスター結合によって阻害されます。
  関連文献: PMID:37917749 PMID:38157846
• ミトコンドリア内膜に局在するAFG3L2は遍在的に発現しており、特に小脳プルキンエ細胞で高レベルに発現しています。変異は脊髄小脳失調症28型（SCA28）および痙性失調症5型（SPAX5）と関連しています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はC末端領域（アミノ酸538～797）を含んでおり、完全長AFG3L2だけでなくプロセシングされた断片の検出にも対応可能です。
• ウエスタンブロッティングでは、約89 kDaの位置に予想されるバンドが観察されます。ミトコンドリア画分を濃縮することでシグナル強度が向上する可能性があります。
• 免疫組織化学（IHC-P）では、組織固定および抗原回収の条件はサンプルの種類ごとに最適化してください。
• マウスおよびラットとの交差反応性があるため、一般的なモデル生物で使用可能です。対象の組織または細胞株での検証を行ってください。
• 免疫蛍光（IF/ICC）では、AFG3L2が存在するミトコンドリア内膜に抗体を到達させるために、透過処理工程が必要です。

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