WB、IHC-P、IP、ELISA用 抗AFG3L2 ウサギポリクローナル抗体 - Q9Y4W6

中核製品仕様とパラメータ

生物学的背景：AFG3L2の機能と局在

• AFG3L2（AFG3-like protein 2 または paraplegin-like proteinとしても知られる）は、AFG3L2遺伝子によってコードされるミトコンドリア内膜m-AAAプロテアーゼの構成要素です。
• ATPase活性とプロテアーゼ活性の両方を持ち、基質をアンフォールディングし、プロテアーゼ活性部位に導いて加水分解します。 関連参考文献： PMID:19748354 PMID:31327635
• m-AAAプロテアーゼは、ミスフォールドまたは誤翻訳された内膜タンパク質の分解を仲介し、ミトコンドリア品質管理に寄与します。 関連参考文献： PMID:26504172 PMID:30683687 PMID:34718584
• AFG3L2は、MRPL32、PINK1、SP7などのミトコンドリアタンパク質のプロセシングと成熟を促進し、SPG7の成熟に必要です。 関連参考文献： PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• カルシウム恒常性を調節し、SMDT1/EMREがユニポーター複合体と組み立てられる前にそれを分解します。 関連参考文献： PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2は、鉄-硫黄結合によって阻害されるプロセスであるSLC25A39の切断を通じて、ミトコンドリアグルタチオンホメオスタシスに関与しています。 関連参考文献： PMID:37917749 PMID:38157846
• SLC25A45の切断を介してカルニチン生合成も調節します。 関連参考文献： PMID:41075794
• AFG3L2は広範に発現しており、小脳プルキンエ細胞で高発現し、ミトコンドリア内膜に局在します。疾患関連変異は、脊髄小脳失調症28型および痙性失調症5型と関連付けられています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原配列（aa 538-797）は、ヒトAFG3L2のC末端領域（プロテアーゼドメインの一部を含む）に対応しており、この設計はフルレングスおよび切断型の検出に有利である可能性があります。
• ウェスタンブロットでは、約89 kDaのバンドが期待されます。ミトコンドリア抽出物またはAFG3L2を発現する細胞株を使用し、関連するヒト、マウス、またはラットのサンプル系で検証することを検討してください。
• 免疫組織化学（IHC-P）では、抗原賦活化条件の最適化が必要な場合があります。適切な組織対照を含めてください。
• 免疫沈降では、既知の結合パートナーとの相互作用を確認し、ミトコンドリアの完全性を保持する適切な溶解バッファーを使用してください。
• ELISAでは、組換えAFG3L2タンパク質でコーティングおよび検出条件を較正し、標的種における交差反応性を検証してください。

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