WB用抗ALDH4A1ウサギモノクローナル抗体 - P30038

製品コア仕様・パラメータ

生物学的背景：ALDH4A1の機能と局在

• アルデヒド脱水素酵素ファミリー4 メンバーA1に分類されるミトコンドリアマトリックス酵素である、デルタ-1-ピロリン-5-カルボン酸脱水素酵素(P5CDh)をコードします。
• デルタ-1-ピロリン-5-カルボン酸(P5C)をグルタミン酸に不可逆的に変換する反応を触媒し、尿素回路とクエン酸回路をつなぐ重要なステップを担っています。
• グルタミン酸γ-セミアルデヒドに対して最も高い活性を示しますが、基質としてコハク酸セミアルデヒド、グルタル酸セミアルデヒド、アジピン酸セミアルデヒドも受容します。
• 組織発現は肝臓で最も高く、次いで骨格筋、腎臓、心臓、脳、胎盤、肺、膵臓の順で高い発現が認められます。
• 翻訳後修飾として、アセチル化とリン酸化が確認されています（プロテオミクス解析による同定結果に基づく）。
• 選択的スプライシングにより複数のアイソフォームが生成されます。疾患変異遺伝子に分類されており、プロリン代謝異常症との関連が示唆されています。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原（残基354～563）はヒト・マウス・ラット間で保存されたC末端領域を標的としているため、交差反応性が認められます。
• ウエスタンブロッティングでは、還元条件下で約62kDaの位置に特異的バンドが検出されます。肝臓や腎臓の溶解液など、陽性が確認されている組織で検証を行ってください。
• 免疫蛍光法および免疫組織化学では、ミトコンドリアへの局在が確認できます。確認のため、ミトコンドリアマーカーとの共染色を推奨します。
• ELISAへの応用は組換えタンパク質標準品を用いて最適化することができます。定量アッセイを行う場合は、直線性と感度をご確認ください。

CamelBioについて：ワンストップ調達の架け橋

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