Anti-Ataxin-3 (ATXN3) ウサギモノクローナル抗体（WBおよびELISA用） - P54252

主要な製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：Ataxin-3の機能と局在

• Ataxin-3（Machado-Joseph病タンパク質1、MJD1としても知られる）は、タンパク質恒常性、転写、および細胞骨格調節を含む複数の細胞プロセスに関与する脱ユビキチン化酵素です。 関連参考文献： PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• 長鎖ポリユビキチン鎖に結合して切断しますが、4つ以下のユビキチンの鎖に対する活性は弱いです。 関連参考文献： PMID:17696782
• STUB1/CHIPとの相互作用を通じて、Ataxin-3はモノユビキチン化されたSTUB1/CHIP上のユビキチン鎖の長さを制限することにより、誤って折りたたまれたシャペロン基質の分解を促進します。
• ヒストン結合タンパク質として作用し、転写調節因子と相互作用して遺伝子発現を抑制することにより、転写調節において機能します。 関連参考文献： PMID:12297501
• Ataxin-3は、RHEBを脱ユビキチン化することによりmTORC1シグナル伝達を負に調節し、アミノ酸欠乏に応答したTSC-TBC複合体による不活化につながります。 関連参考文献： PMID:33157014
• BECN1の脱ユビキチン化と安定化を通じて、オートファジーを調節します。 関連参考文献： PMID:28445460
• 細胞内では、Ataxin-3は核マトリックス、核、およびリソソーム膜に見られ、核プロセスおよびリソソーム関連機能における役割と一致しています。
• ATXN3遺伝子は、脊髄小脳変性症3型（SCA3）、別名マシャド・ジョセフ病と関連しており、これはトリプレットリピート増大を特徴とする神経変性疾患です。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はヒト Ataxin-3 のアミノ酸190～361に相当します。この領域は保存されている可能性が高く、報告されているマウスおよびラットとの交差反応性と一致しています。サンプル系での反応性を確認することを検討してください。
• WBの場合、ヒト、マウス、またはラットの神経細胞株またはマシャド・ジョセフ病モデルの全細胞ライセートを使用して、希釈範囲をテストしてください。
• ELISAアプリケーションでは、この抗体を重複しないエピトープを認識する検出抗体とペアにするか、サンドイッチアッセイで捕捉/検出成分として使用してください。
• 組換えモノクローナル抗体として、ロット間で一貫した性能を提供し、定量的かつ再現性のある実験に適しています。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、高品質なIVD原材料と技術サポートの提供に特化しており、診断および研究プログラムの加速を支援しています。このAnti-Ataxin-3モノクローナル抗体は、神経変性およびタンパク質恒常性の研究のための検証済み試薬を提供するという私たちのコミットメントを体現しています。抗体ペア、大量の補助試薬、およびカスタマイズされた調達ソリューションの完全なポートフォリオについては、お問い合わせください。