Anti-Ataxin-3 (ATXN3) ウサギポリクローナル抗体（WB、IF/ICC、ELISA対応） - P54252

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：Ataxin-3の機能と局在

• Ataxin-3 (ATXN3) は、長いポリユビキチン鎖に結合して切断する脱ユビキチン化酵素であり、短い鎖に対しては弱い活性を示します (PubMed:17696782)。 関連参考文献： PMID:17696782
• Ataxin-3は、STUB1/CHIPとの相互作用を介して、誤って折りたたまれたシャペロン基質の分解に関与しており、STUB1/CHIP基質上でのユビキチン鎖の伸長を制限します (配列類似性による)。
• Ataxin-3はヒストン結合タンパク質として作用し、主要な転写制御因子との相互作用によって転写を抑制します (PubMed:12297501)。 関連参考文献： PMID:12297501
• Ataxin-3は、アミノ酸欠乏に応答してRHEBを脱ユビキチン化することにより、mTORC1シグナル伝達を負に制御します (PubMed:33157014)。 関連参考文献： PMID:33157014
• Ataxin-3は、BECN1のLys-402を脱ユビキチン化することによりオートファジーを調節し、BECN1の安定化につながります (PubMed:28445460)。 関連参考文献： PMID:28445460
• Ataxin-3は、核マトリックス、核質、およびリソソーム膜に局在します。
• Ataxin-3は、組織全体に広く発現しています。
• ATXN3の変異（CAGトリプレットリピート拡大に特徴づけられる）は、進行性の神経変性疾患であるマシャド・ジョセフ病（脊髄小脳変性症3型）を引き起こします。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原は、ヒトAtaxin-3 (NP_004984.2) のアミノ酸1-361をカバーしており、ほぼ全長のタンパク質を表しています。WBで最適な結果を得るには、ATXN3を発現することが知られているヒトまたはマウスの細胞株（神経細胞や筋細胞など）の全細胞ライセートを使用することを検討してください。
• IF/ICCの場合、細胞内局在（核マトリックス、核質、リソソーム）が異なる可能性があるため、内在性ATXN3を発現している細胞で抗体を検証してください。
• ELISAアプリケーションでは、アッセイ感度を確立するために、組換えAtaxin-3タンパク質をポジティブコントロールとして使用してください。
• 特異性を確認するために、適切なネガティブコントロール（ATXN3ノックアウト細胞株やsiRNAによるノックダウンなど）を確保してください。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、検証済みの抗体ペア、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル抗体、およびバルクの補助試薬を含む、診断薬メーカー向けのIVD原材料の包括的なラインナップの提供を専門としています。当社のAtaxin-3抗体は、神経変性、タンパク質品質管理、およびオートファジーの研究をサポートしており、コンセプトから臨床に至る診断薬開発を加速させるための希少な標的原材料の調達も支援しています。