抗アタキシン3（ATXN3）ウサギポリクローナル抗体（WB、IHC-P、IF/ICC、ELISA対応） - P54252

主要製品仕様・パラメータ

生物学的背景：Ataxin-3の機能と局在

• アタキシン3（ATXN3）は脱ユビキチン化酵素（DUB）であり、タンパク質恒常性、転写制御、細胞骨格組織化、筋形成、誤って折りたたまれたシャペロン基質の分解において重要な役割を担っています。 関連文献: PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• ATXN3は長いポリユビキチン鎖に特異的に結合して切断しますが、4個以下のユビキチンからなる鎖に対しては活性が弱いか、ほとんど示しません。 関連文献: PMID:17696782
• このタンパク質はアミノ酸欠乏時にRHEBを脱ユビキチン化することでmTORC1シグナル伝達を負に制御し、RHEBの不活性化を引き起こします。 関連文献: PMID:33157014
• ATXN3はLys-402部位での脱ユビキチン化を介してBECN1を安定化させ、オートファジーを制御します。 関連文献: PMID:28445460
• ヒストン結合タンパク質として作用し転写制御因子と相互作用し、転写リプレッサーとして機能します。 関連文献: PMID:12297501
• 亜細胞レベルでは、ATXN3は核マトリックス、核、リソソーム膜に局在します。
• ATXN3は全身の組織で普遍的に発現しており、三塩基反復伸長によって引き起こされる神経変性疾患であるマチャド・ジョセフ病（脊髄小脳失調症3型）と関連しています。
• UniProtのキーワードでは、神経変性、転写制御、ユビキチン複合化経路における追加の役割が強調されています。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• ヒトATXN3のアミノ酸1～361番にわたる組換え免疫原には、保存されたN末端ヨセフィン（Josephin）ドメインが含まれています。交差種反応性を評価する際には配列アライメントを検討してください（本抗体はヒト、マウス、ラットでの使用が検証済みです）。
• ウエスタンブロッティングでは41 kDa付近にバンドが検出されます。疾患モデルにおけるポリグルタミン鎖の伸長によって、移動度がシフトする場合があります。適切な細胞または組織溶解液を用いて検証を行ってください。
• IHC-PおよびIF/ICCでは、抗原賦活化と抗体希釈率を最適化し、ポリクローナル調製品に固有のバックグラウンドを低減してください。
• 本抗体はヒト、マウス、ラットと反応するため、異種間研究に対応しています。必ず種特異的な陽性対照および陰性対照を含めてください。

CamelBioについて：ワンストップ調達プラットフォーム

CamelBioは、診断薬メーカーや研究機関に対し、IVD原材料のシンプルで効率的なワンストップ調達ソリューションを提供しています。本抗Ataxin-3ポリクローナル抗体のような、神経変性疾患やユビキチン経路研究向けの検証済み抗体を取り揃えています。当社の製品ポートフォリオには、最適化されたモノクローナル抗体・ポリクローナル抗体、大量の補助試薬、希少標的の調達まで、網羅されています。初期開発から臨床応用までに必要な、包括的なサプライチェーンサポートを提供いたします。