ウエスタンブロット/免疫蛍光/免疫細胞化学/ELISA用 抗BBS7ウサギポリクローナル抗体 - Q8IWZ6

主要製品仕様とパラメータ

生物学的背景：BBS7の機能と局在

• BBS7は、繊毛膜の生合成とタンパク質輸送に必須の多タンパク質複合体であるBBSomeのコア構成要素です。
• 選択的スプライシングにより2つのアイソフォームとして発現します。アイソフォーム1は網膜、肺、肝臓、精巣、卵巣、前立腺、小腸、脳、心臓、膵臓で検出され、アイソフォーム2は遍在的に発現します。
• BBSomeは、膜タンパク質上の選別シグナルを認識するコート複合体として機能し、Rab8依存性の小胞輸送機構を介して一次繊毛へと導きます。
• BBS7は、Rab8のグアニンヌクレオチド交換因子であるRAB3IP/Rabin8とのBBSomeの会合を促進し、それによりRab8の活性化、繊毛膜の伸長、および繊毛形成を促進します。
• 細胞内では、BBS7は繊毛膜、基底小体、中心小体周辺顆粒、中心体に局在し、繊毛輸送の主要部位に位置しています。
• プロテオミクスによりBBS7のアセチル化が同定されており、潜在的な調節的翻訳後修飾であることが示唆されています。
• BBS7の変異は、肥満、網膜ジストロフィー、知的障害、その他の発達異常を特徴とする繊毛病であるバルデー・ビードル症候群を引き起こし、感覚伝達と視覚におけるその役割を強調しています。
• BBSomeはLZTFL1と共に、Smoothened（SMO）の繊毛輸送を制御しており、これによりBBS7はソニック・ヘッジホッグ（SHH）シグナル伝達経路および繊毛依存性の発達過程と関連付けられています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はヒトBBS7のN末端領域（アミノ酸1-270）に対応しています。断片化または変異体構築体における結合エピトープを評価する際は、これを考慮してください。
• ウエスタンブロット（WB）では、全長分子量80353 Daに基づき、約80 kDa付近のバンドが予測されます。適切な対照を用いてバンドの同一性を検証してください。
• 免疫蛍光/免疫細胞化学（IF/ICC）では、中心小体または繊毛マーカーとの共染色は、基底小体および一次繊毛への特異的局在を確認するのに役立つ可能性があります。これらの構造に対する固定/透過処理条件を最適化してください。
• この抗体はマウスおよびラットBBS7との交差反応性が報告されています。定量的アッセイを行う前に、関連する種モデルで検証を行ってください。
• ELISAアプリケーションでは、標準化条件下での滴定が必要になる場合があります。使用する組換えBBS7またはリジン酸コーティングが検証済みであることを確認してください。

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