WB、IF/ICC、ELISA用 Anti-BCKDHA ウサギポリクローナル抗体 - P12694

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：BCKDHAの機能と局在

• BCKDHAは、ミトコンドリア2-オキソイソ吉草酸脱水素酵素サブユニットアルファ（BCKDE1AまたはBCKDH E1-alphaとも呼ばれる）をコードしています。
• BCKDHBと共に、分岐鎖α-ケト酸脱水素酵素（BCKD）複合体のヘテロ四量体E1コンポーネントを形成します。
• BCKD複合体は、バリン、ロイシン、およびイソロイシン由来のα-ケト酸の酸化的脱炭酸反応を触媒し、エネルギー生成のためにCO2とアシル-CoAを生成します。
• E1サブユニットは初期の脱炭酸段階を行い、酵素結合中間体を形成し、その後E2のリポイルアミド補因子によって転送されます。
• BCKDHAはミトコンドリアマトリックスに局在しており、分岐鎖アミノ酸異化における役割と一致しています。
• BCKDHAの変異はメープルシロップ尿症と関連しており、その臨床的重要性を示しています。
• 翻訳後修飾にはアセチル化とリン酸化が含まれます。また、酵素活性にはチアミンピロリン酸とカリウムイオンの補因子が必要です。
• 代替スプライシングにより複数の転写バリアントが生成され、組織特異的な調節に影響を与える可能性があります。

実験ガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原（aa 276-445）はヒト、マウス、ラットの間で高度に保存されており、抗体の交差反応性を裏付けています。種特異的な配列アライメントは、他の種との反応性を予測するのに役立ちます。
• ウェスタンブロット解析では、約50 kDaのバンドが期待されます。ミトコンドリア富化ライセートを使用すると、ターゲットシグナルを増強できます。
• 免疫蛍光およびIF/ICCでは、BCKDHAはミトコンドリアに局在します。特異性を確認するために、ミトコンドリアマーカー（MitoTrackerや抗TOM20など）による二重染色が推奨されます。
• ELISAベースのアプリケーションでは、最適な抗体結合を達成するために、適切な抗原フォールディングとコーティングの最適化が必要な場合があります。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、本製品のBCKDHA抗体を含む高品質なIVD原材料の単一供給プロバイダーとして、代謝疾患の診断アッセイ開発を支援しています。当社のカタログには、検証済みの抗体ペア、組換えタンパク質、補助試薬が含まれており、技術的なコンサルテーションも併せて提供しています。私たちは、初期研究から臨床応用までの調達を合理化し、自信を持ってスケールアップできるよう支援します。