抗BCKDHAウサギポリクローナル抗体（WB、IF/ICC、ELISA用途）- P12694

主要製品仕様・パラメータ

生物学的背景：BCKDHAの機能と局在

• BCKDHAは、ミトコンドリア分岐鎖α-ケト酸脱水素酵素（BCKD）E1成分のαサブユニットをコードしており、BCKDE1AまたはMSU1としても知られています。
• βサブユニット（BCKDHB）と共にヘテロ四量体のE1酵素を形成し、バリン、ロイシン、イソロイシン由来のα-ケト酸の律速段階である脱炭酸反応を触媒します。
• BCKD複合体は分岐鎖アミノ酸異化に中心的な役割を持ち、エネルギー生産のためにCO2とアシルCoAを生成します。BCKDHAの機能異常はメープルシロップ尿症（MSUD）と関連しています。
• このタンパク質はミトコンドリアマトリックスに局在し、チアミンピロリン酸依存性オキシドレダクターゼとして機能します。
• 翻訳後修飾にはアセチル化とリン酸化が含まれ、補因子としてカリウムに結合します。
• 選択的スプライシングにより複数の転写バリアントが生成されます。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はヒトBCKDHAのアミノ酸276～445番に対応しており、この領域は種を超えた特異性を付与する可能性があり、マウスおよびラットとの交差反応性が確認されています。
• ウエスタンブロットでは50kDa付近にバンドが予想されます。全細胞溶解液でシグナルが弱い場合は、ミトコンドリア分画を濃縮することをご検討ください。
• 免疫細胞化学／免疫蛍光ではミトコンドリアの染色パターンが予想されるため、ミトコンドリアマーカーとの共染色を推奨します。
• ELISA用途では、コーティング抗原と抗体ペアの向きの最適化が効果的な場合があります。対象のサンプル系での検証を行ってください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、検証済み抗体ペア、本製品である抗BCKDHA試薬のような高品質ポリクローナル抗体、バルクの補助試薬を含む、包括的なIVD原材料ポートフォリオを診断薬メーカーや研究機関に提供しています。メープルシロップ尿症などの先天性代謝異常を対象としたプロジェクトに対しては、希少抗体や組換えタンパク質の調達、技術コンサルティングも提供し、構想から臨床応用までのアッセイ開発を加速します。