WB、IHC-P、ELISA用抗BCKDHB（E1B）ウサギモノクローナル抗体 - P21953

製品の主要仕様およびパラメータ

生物学的背景：BCKDHBの機能と局在

• BCKDHBは、ミトコンドリア分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼE1成分のβサブユニットをコードし、BCKDHA（αサブユニット）と複合体を形成してヘテロ四量体E1酵素を構成します。
• BCKD複合体は、バリン、ロイシン、イソロイシンに由来する分岐鎖α-ケト酸の酸化的脱炭酸を触媒し、CO2およびアシルCoA誘導体を生成します。
• この反応は分岐鎖アミノ酸異化の最初かつ律速段階であり、アミノ酸分解をエネルギー産生および脂質合成に結び付けます。
• 選択的スプライシングにより複数の転写産物バリアントが生成され（UniProtキーワード）、異なる組織における酵素機能を調節している可能性があります。
• 本タンパク質はミトコンドリアマトリックスに局在し、ミトコンドリア代謝における役割と一致しています。
• 翻訳後修飾にはアセチル化（キーワード）が含まれ、酵素活性または安定性を調節する可能性があります。
• BCKDHBの変異は、分岐鎖アミノ酸およびそのケト酸の蓄積を特徴とする代謝疾患であるメープルシロップ尿症（MSUD）IB型と関連しています。
• 本タンパク質は酸化還元酵素（キーワード）に分類され、その構造は3D構造解析によって決定されています。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 免疫原は、ヒトBCKDHBのアミノ酸51～392にわたる組換え融合タンパク質です。この領域には成熟タンパク質配列が含まれており、抗体はこの中央ドメイン内のエピトープを認識する可能性があります。
• ウエスタンブロッティングでは、BCKDHBの予測分子量は約43 kDa（UniProt：43122 Da）です。このサイズ付近にバンドが観察される可能性がありますが、翻訳後修飾による軽微なシフトが生じる場合があります。
• 免疫組織化学（IHC-P）を実施する場合、ミトコンドリア局在により顆粒状の細胞質染色が生じる可能性があります。適切な陽性および陰性対照組織を用いて染色パターンを検証してください。
• マウスおよびラットのオルソログとの交差反応性が報告されています。定量的な用途では、配列アライメントを用いて種間のエピトープ保存性を評価できます。
• ELISAへの応用では、組換え免疫原または精製タンパク質を用いて抗体の結合部位および親和性を実験的に決定し、アッセイ条件を確立する必要があります。
• 肝臓や筋肉組織など、BCKDH活性が高い代謝研究に関連する細胞株または組織モデルで抗体を検証することを検討してください。

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