WB用抗BCKDHBモノクローナル抗体 - P21953

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：BCKDHBの機能と局在

• BCKDHB（E1B、BCKDE1B、BCKDH E1-betaとしても知られる）は、ミトコンドリア分岐鎖α-ケト酸脱水素酵素E1コンポーネントのβサブユニットをコードします。
• BCKDHAと共同で、BCKD複合体のヘテロ四量体E1サブユニットを形成し、バリン、ロイシン、イソロイシン由来のα-ケト酸の酸化的脱炭酸反応を触媒します。
• E1サブユニットが第一段階を担います：α-ケト酸を脱炭酸して酵素-生成物中間体を形成した後、E2のリポアミド補因子に媒介される還元的アシル化が行われます。
• トランジットペプチドとミトコンドリア標的化シグナルから、BCKDHBはミトコンドリアマトリックスに局在します。
• 翻訳後修飾としてアセチル化があり、選択的スプライシングによって複数のアイソフォームが生成されます。
• BCKDHBの変異は、分岐鎖アミノ酸の異化作用に影響を与える代謝疾患であるメープルシロップ尿症（MSUD）と関連しています。
• タンパク質の分子量は約43 kDaです（トランジットペプチド切断後の成熟型）。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はヒトBCKDHBのアミノ酸51～392番をカバーしており、ミトコンドリアでプロセシングされた後の成熟タンパク質を含んでいます。ウエスタンブロットでは43 kDa付近にバンドが検出されることが予想されます。陽性コントロール（例：BCKD活性が高い細胞）を使用して抗体特異性を検証し、ミトコンドリア濃縮画分の使用を検討してください。
• ELISAでは、組換えBCKDHBタンパク質または細胞溶解液を用いてコーティングおよび検出条件を最適化してください。注意深いタイトレーションを行うことで、直接法またはサンドイッチ法で使用できます。
• マウスおよびラットとの交差反応性が確認されていますが、使用する試料マトリックスでの性能は個別に確認してください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、診断薬メーカー、研究所、研究機関に対し、本抗BCKDHBウサギモノクローナル抗体をはじめとするIVD原料のワンストップ調達を提供しており、メープルシロップ尿症などの代謝疾患の研究を支援しています。当社のポートフォリオには、検証済み抗体ペア、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル抗体、大量補助試薬、希少標的の調達が含まれており、お客様のアッセイ開発および製造ワークフローへのシームレスな統合を実現します。