WB、ELISA用 抗BCKDHB ウサギ ポリクローナル抗体 - P21953

中核製品仕様とパラメータ

生物学的背景：BCKDHBの機能と局在

• BCKDHBは、ミトコンドリア分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ（BCKD）複合体E1成分のβサブユニットをコードし、BCKDHAとヘテロ四量体を形成します。
• BCKD複合体は、バリン、ロイシン、イソロイシンに由来するα-ケト酸の酸化的脱炭酸を触媒し、エネルギー産生のためのCO2とアシル-CoAを生成します。
• E1βサブユニットは、反応の第一段階（α-ケト酸の脱炭酸と酵素-基質中間体の形成）に関与し、その後、E2サブユニットのリポイルアミド補因子を介した還元的アシル化が続きます。
• 本タンパク質は、アミノ酸異化における役割と一致して、ミトコンドリアマトリックスに局在します。
• アセチル化による翻訳後修飾が同定されており、酵素活性の調節に関与する可能性があります。
• BCKDHBの変異は、分岐鎖アミノ酸の蓄積を特徴とする代謝疾患であるメープルシロップ尿症（MSUD）と関連しています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はヒトBCKDHBのアミノ酸183–392に対応しており、エピトープマッピングや特異性解析に使用できます。
• ウェスタンブロットにおける予想分子量は約43 kDaです。関連するサンプル系で検証してください。
• マウスおよびラットとの交差反応性が報告されています。種間での比較研究にご検討ください。
• ELISAアプリケーションでは、組換え免疫原を陽性対照として使用し、コーティングおよび検出条件を最適化してください。

CamelBio：ワンストップ調達の架け橋

このBCKDHB抗体は、ミトコンドリア代謝、分岐鎖アミノ酸異化、およびメープルシロップ尿症の研究をサポートします。CamelBioは、検証済み抗体ペア、最適化されたモノクローナルおよびポリクローナル抗体、バルク補助試薬、希少ターゲット調達を含むIVD原材料の合理化された調達体験を提供し、コンセプトから臨床応用まで技術的ガイダンスでサポートします。