Anti-Beta-galactosidase (GLB1) Rabbit Monoclonal Antibody for WB, IHC-P, ELISA - P16278

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：Beta-galactosidaseの機能と局在

• タンパク質の同一性とアイソフォーム： Beta-galactosidase (GLB1)は、酸性ベータガラクトシダーゼまたはエラスチン受容体1としても知られ、GLB1遺伝子によってコードされます。代替スプライシングにより複数のアイソフォームが生じ、約60～76 kDaのタンパク質産物が生成されます。
• 酵素機能： リソソーム性グリコシル加水分解酵素として作用し、ガングリオシド、糖タンパク質、および糖アミノグリカンから末端のβ結合ガラクトース残基を切断します。
• 非酵素的シャペロン役割： 触媒活性とは独立して、エラスチン結合タンパク質（EBP）として機能します。これは、弾性線維のアセンブリに関与する関与する主要な細胞表面受容体です。細胞内でトロポエラスチンに結合し、その分泌および弾性線維への取り込みを促進します。
• 遺伝子ファミリーと疾患： グリコシル加水分解酵素35ファミリーに属します。GLB1の変異は、GM1ガングリオシドーシスおよびムコ多糖症IVB型（モルキオB型）を引き起こし、リソソーム異化におけるその重要な役割を示しています。
• 細胞内局在： 主にリソソームに局在していますが、核周辺領域に濃縮して細胞質でも検出されます。これは、酵素機能と輸送機能の二面性と一致しています。
• 翻訳後修飾： タンパク質は糖鎖修飾を受け、ジスルフィド結合を含んでいます。シグナルペプチドを含むチモゲンとして合成され、成熟過程で切断されます。
• 組織発現： タンパク質レベルでは胎盤、線維芽細胞、および精巣で検出され、結合組織生物学およびリソソーム機能における広範な関連性を反映しています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原は組換えヒトGLB1タンパク質であるため、本抗体は、触媒機能とエラスチン結合機能を持つものを含む複数のアイソフォームを認識する可能性があります。
• ウェスタンブロットでは、60～76 kDaの間のバンドを想定してください。代替スプライシングや糖鎖修飾により変動が生じる場合があります。胎盤または線維芽細胞溶解液などのポジティブコントロールを使用してください。
• 免疫組織化学（IHC-P）の場合、GLB1発現が知られている組織（例：胎盤または精巣）でテストし、必要に応じて抗原回復条件を最適化してください。
• 記載されているようにラットサンプルとの交差反応性を考慮してくださいが、使用する特定のモデルシステムでの反応性は検証してください。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、検査薬メーカー、研究所、研究機関を支援し、検証済み抗体、組換えタンパク質、補助試薬を含む幅広いIVD原材料へのワンストップアクセスを提供します。リソソーム蓄積症およびエラスチン生物学研究における重要なターゲットであるBeta-galactosidase (GLB1)について、当社は高品質なモノクローナル抗体を提供しており、希少な原材料の調達、カスタム抗体開発、および技術的コンサルテーションを通じて、コンセプトから臨床に至るアッセイ開発の効率化を支援します。