C10orf2に対するウサギポリクローナル抗体（WB・ELISA用） - Q96RR1

主な製品仕様・パラメータ

生物学的背景：C10orf2（Twinkle mtDNAヘリカーゼ）の機能と局在

• ミトコンドリアDNAヘリカーゼTwinkleをコードしており、進行性外眼筋麻痺1タンパク質、ミトコンドリア内ヌクレオイド局在型T7 gp4様タンパク質としても知られています。TWNK（C10orf2/PEO1）遺伝子によって産生され、複数の選択的スプライシングバリアントが存在します。
• mtDNAの複製と修復に必須であり、二本鎖DNAを巻き戻してPOLG–mtSSBレプリソーム複合体によるリーディング鎖合成を促進します。 関連文献: PMID:12975372 PMID:15167897 PMID:17324440 PMID:27226550
• 5'末端および3'末端に一本鎖尾部を持つDNA基質に対して優先的に巻き戻し活性を示し、5'フラップ基質やDループ構造にも作用し、侵入鎖を解離する能力を持ちます。 関連文献: PMID:12975372 PMID:15167897 PMID:18039713 PMID:27226550
• DNA鎖アニーリング、鎖交換、ブランチ移行の追加活性を持ち、ミトコンドリアゲノム維持における役割が拡大しています。 関連文献: PMID:22383523 PMID:26887820 PMID:27226550
• 選択的スプライシングによるアイソフォームはDNA巻き戻し活性とATP加水分解活性を欠き、一本鎖DNAおよび二本鎖DNAに結合しないことから、機能特化が示されています。 関連文献: PMID:18039713
• ミトコンドリアマトリックス、ヌクレオイド、内膜に局在し、mtDNA代謝における役割と一致しています。
• 骨格筋、精巣、膵臓で高発現しており、心臓、脳、肝臓、腎臓などの組織では発現レベルが低いです。発現はMRPL43と共制御されています。
• 進行性外眼筋麻痺、感音難聴、神経変性を含むミトコンドリア病と関連しており、疾患バリアント、神経障害、原発性ミトコンドリア病などのキーワードに反映されています。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原（アミノ酸135～335番）はヒトC10orf2の中心領域を標的としており、ヒト、マウス、ラット試料において全長および一部の切断型アイソフォームを認識する可能性があります。ご自身の実験系で特異性を検証してください。
• ウェスタンブロッティングでは、発現量の多い骨格筋または精巣の全細胞溶解液での試験を推奨し、77 kDa付近にバンドが検出されることが予想されます。適切な陽性対照および陰性対照を含めてください。
• ELISA用途では、組換えC10orf2タンパク質またはペプチド対照を用いて最適化を行い、感度と直線範囲を確認することができます。
• 使用するアッセイと試料種に応じて最適な抗体希釈度を決定するため、段階希釈系列を用いた検討を推奨します。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

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