WBおよびELISA用Anti-CLCN1ウサギモノクローナル抗体 - P35523

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：塩素イオンチャネルタンパク質1 (CLCN1) の機能と局在

• 塩素イオンチャネルタンパク質1 (CLCN1) は、骨格筋塩素イオンチャネルとしても知られ、CLCN1遺伝子によってコードされる電位依存性イオンチャネルです。これは、塩素イオンチャネルおよびトランスポーターのCLCファミリーに属します。
• CLCN1は骨格筋の興奮性に不可欠であり、静止塩素伝導の大部分を生成します。静止膜電位を安定させ、活動電位の再分極に寄与します。 関連参考文献： PMID:12456816 PMID:16027167 PMID:22521272
• このチャネルはホモ二量体として機能し、各サブユニットは独立したイオン伝導経路を含んでいます。チャネルゲーティングには、サブユニットごとの速いグルタミン酸ゲートと、両方の孔を同時に制御する遅い共通ゲートが関与します。 関連参考文献： PMID:10051520 PMID:10962018 PMID:29809153
• CLCN1はアニオン選択性を示し、透過性の順序は塩化物 > チオシアン酸 > 臭化物 > 硝酸 > ヨウ化物です。 関連参考文献： PMID:9122265 PMID:9565403
• 主に骨格筋で発現しており、CLCN1は筋形質膜（サルコレマ）およびT管（T-tubule）膜に局在します。
• 翻訳後リン酸化（リンタンパク質キーワードで示される）は、チャネル活性を調節する可能性があります。
• このタンパク質は、調節モジュールとして機能する2つのCBSドメインを含んでおり、CLCN1の変異は遺伝性骨格筋チャネルパチー（筋チャネル症）と関連しています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はC末端領域（アミノ酸889-988）の合成ペプチドであるため、この抗体は細胞内エピトープを認識する可能性があります。特定のアッセイ形式で確認してください。
• ウェスタンブロットでは、予測分子量は約109 kDaです。ヒト骨格筋ライセートをポジティブコントロールとして使用し、変性および還元条件下でサンプルを泳動することを検討してください。
• ELISAでは、免疫化ペプチドをポジティブコントロールとして使用し、抗体結合を確認できます。
• 組織発現が限られているため、サンプルシステムが適切であることを確認してください。この標的は主に骨格筋特異的です。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、検査薬メーカーおよび研究機関に対し、バリデーションされた抗体ペア、最適化されたモノクローナルおよびポリクローナル抗体、バルク補助試薬を含むIVD原材料への包括的なアクセスを提供します。この抗CLCN1モノクローナル抗体は、骨格筋の研究および診断をサポートしており、アッセイ開発パイプラインのための希少な標的の原材料調達も支援できます。コンセプトから臨床までのあらゆる段階をカバーするワンストップサービスをご提供いたします。