WB、IF/ICC、ELISA用抗ヒト補体因子B（CFB）ウサギモノクローナル抗体 - P00751

製品の主要仕様およびパラメータ

生物学的背景：補体因子B（CFB）の機能と局在

• CFBは補体第二経路の重要な構成因子であり、C3およびC5転換酵素を形成するセリンプロテアーゼの前駆体として機能します。 関連文献： PMID:3638964、PMID:624565、PMID:6554279
• CFD（因子D）による切断を受けると、CFBは触媒活性を持つBbフラグメントを生成します。BbはC3bと複合体を形成してC3転換酵素C3bBbとなり、さらに別のC3bと結合することでC5転換酵素を形成します。 関連文献： PMID:30643019、PMID:624565、PMID:6554279
• 活性化されたBbはC3およびC5を切断し、アナフィラトキシンC3a、C5a、およびオプソニンC3bを生成します。これにより補体活性化が増幅され、自然免疫と獲得免疫がつながります。
• CFBは、Bリンパ球の増殖および分化、単球の伸展、リンパ球の芽球化にも関与しており、補体カスケードを超えた免疫調節機能を有することが示されています。
• このタンパク質は、スクシニ（CCP）ドメインおよびセリンプロテアーゼドメインを含み、ジスルフィド結合を持つ糖タンパク質です。分泌され、細胞表面にも存在します。
• 臨床的には、CFBの変異は加齢黄斑変性症（ARMD14）および非典型溶血性尿毒症症候群（AHUS4）と関連しており、眼および腎臓における免疫恒常性における重要性を示しています。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 免疫原はアミノ酸400～500（NP_001701.2）に対応しており、これはBbフラグメント（触媒ドメイン）内に位置します。本抗体は全長プロ酵素と活性化Bbフラグメントの両方を検出する可能性があるため、CFBの活性化のモニタリングに適しています。
• ウエスタンブロット（WB）では、ヒトおよびマウス試料中の全長CFBについて約86 kDaのバンドが予想されます。血清または補体刺激細胞モデルでバリデーションを行ってください。
• 免疫蛍光／ICCでは、分泌タンパク質および細胞表面タンパク質を保持できる固定方法を検討してください。補体成分との共局在には、慎重な最適化が必要となる場合があります。
• ELISAで使用する場合は、適切な陽性対照（例：組換えCFBまたは活性化補体血清）を使用し、特異性を確保するために適切な陰性対照も含めてください。

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