Anti-CPS1ウサギポリクローナル抗体（WB、IF/ICC、ELISA対応） - P31327

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：CPS1の機能と局在

• CPS1（カルバモイルリン酸合成酵素[アンモニア]、ミトコンドリア）、別名CPSase Iは、PHN、GATD6、CPSASE1などの別名を持つCPS1遺伝子によってコードされます。
• これは尿素サイクルにおける重要なミトコンドリア酵素であり、アンモニアと重炭酸塩からATP依存的にカルバモイルリン酸を合成します。したがって、尿素生成動物におけるアンモニアの解毒に不可欠です。
• 細胞内局在はミトコンドリアにとどまらず、CPS1は核、核小体、細胞膜でも検出されており、正規以外の役割が示唆されています。
• 発現は主に組織特異的であり、肝臓と小腸で最も高く、その尿素サイクル機能と一致しています。
• タンパク質は、アセチル化、リン酸化、糖鎖付加など、複数の翻訳後修飾を受け、これらがその活性と安定性を調節している可能性があります。
• 構造的特徴には、ATP結合ドメインとアロステリック調節が含まれます。また、反復領域を含み、選択的スプライシングを示します。
• 臨床的には、CPS1の変異はカルバモイルリン酸合成酵素I欠損症を引き起こし、これは高アンモニア血症を招く尿素サイクルの先天異常です。
• UniProtのキーワードは、リガーゼ、リンタンパク質、糖タンパク質としての役割を強調しており、プロテオミクスによる同定でその発現が確認されています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原（ヒトCPS1のアミノ酸820-930位）は保存領域内にある可能性があります。使用前に、対象種との配列相同性を確認してください。
• ウェスタンブロットでは、予測分子量は約165 kDaです。高分子量タンパク質用に、低濃度ゲル（例：8%）と最適化された転写条件の使用を検討してください。
• 免疫細胞化学/免疫蛍光では、ミトコンドリア染色が期待されます。局在を確認するために細胞内小器官マーカーを含め、核または膜のシグナルも発生する可能性があることに注意してください。
• ELISAでは、この抗体は捕捉または検出試薬として使用できます。適合する抗体ペアと組み合わせることで感度が向上する場合があります。
• 適切な陽性および陰性コントロールを使用して、特定のサンプル系（例：CPS1を発現する細胞株）で抗体を検証してください。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

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