WB、IHC-P、IF/ICC、ELISA用抗DBTウサギポリクローナル抗体 - P11182

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：DBTの機能と局在

• 分岐鎖α-ケト酸脱水素酵素複合体（BCKDH）のリポアミドアシルトランスフェラーゼコンポーネントであり、DBT、BCKAD-E2、またはBCOADC-E2とも呼ばれます。
• E1デカルボキシラーゼからアシル基を受け取り、補酵素Aに転移させる主要な酵素サブユニットであり、分岐鎖α-ケト酸からアシル-CoAとCO₂への全体的な変換を駆動します。
• ミトコンドリアマトリックスに局在し、分岐鎖アミノ酸（バリン、ロイシン、イソロイシン）の異化に関与します。
• 原発性胆汁性肝硬変（PBC）における52 kDaのミトコンドリア自己抗原として同定されています。
• 翻訳後修飾には、リポイル化（触媒活性に必須）、アセチル化、リン酸化が含まれます。
• DBT遺伝子の変異は、メープルシロップ尿症（MSUD）を引き起こします。これは、分岐鎖アミノ酸の蓄積を特徴とする常染色体劣性代謝疾患です。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はヒトDBTのアミノ酸11–247（N末端領域）をカバーしており、全長タンパク質および潜在的な初期プロセシング中間体の認識を可能にします。
• ウェスタンブロットでは、約53 kDaの特異的なバンドが期待されます。サンプル系での反応性を確認するために、適切な陽性および陰性コントロールで検証してください。
• IHC-Pでは、クエン酸緩衝液（pH 6.0）を用いた加熱による抗原回復が検出を向上させる可能性があります。ミトコンドリアの染色パターンが予想されます。
• IF/ICCでは、ミトコンドリアマトリックスの標的にアクセスするために透過処理が必要です。ミトコンドリアマーカーによる二重染色を検討してください。
• ELISAの性能は、組換えDBTまたは細胞溶解物を用いて最適化する必要があります。マウスおよびラットのオルソログとの交差反応性を確認してください。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、診断薬メーカーおよび研究チームに対し、代謝およびミトコンドリア研究のための検証済み抗体、組換えタンパク質、および関連試薬への確実なアクセスを提供します。この抗DBTポリクローナル抗体は、分岐鎖アミノ酸異化およびメープルシロップ尿症の研究をサポートし、レアターゲットやカスタム開発ソリューションのための当社の広範な供給ネットワークによって支えられています。