WBおよびELISA用Anti-DHTKD1ウサギポリクローナル抗体 - Q96HY7

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：DHTKD1の機能と局在

• DHTKD1は、2-オキソアジピン酸デヒドロゲナーゼ複合体（OADHC）のE1aサブユニットをコードしており、2-オキソアジピン酸（α-ケトアジピン酸）をグルタリル-CoAとCO2に脱炭酸する律速段階を触媒するミトコンドリア酵素です。 関連参考文献： PMID:29191460, PMID:29752936, PMID:32303640, PMID:32695416

• この反応は、L-リシン、L-ヒドロキシリシン、およびL-トリプトファンの異化の最終段階に不可欠であり、アミノ酸分解とミトコンドリアエネルギー代謝を結びつけています。

• 試験管内（in vitro）では、DHTKD1は2-オキソグルタル酸も脱炭酸できますが、その基質である2-オキソアジピン酸に比べて効率は著しく低く、2-オキソ酸デヒドロゲナーゼファミリー内での基質特異性を示しています。 関連参考文献： PMID:29191460, PMID:29752936, PMID:32633484

• このタンパク質はミトコンドリアマトリックスに存在し、触媒活性にチアミンピロリン酸（ThDP）を補因子として必要とします。

• DHTKD1の変異は、シャルコー・マリー・トゥース病タイプ2Q（CMT2Q）およびα-アミノアジピン酸およびα-ケトアジピン酸尿症（AMOXAD）と関連しており、神経変性および代謝疾患における臨床的重要性を強調しています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• ウェスタンブロットの場合、予測分子量は103 kDaです。この比較的大きなタンパク質を最適に分離するために、7.5-10%のSDS-PAGEゲルの使用を検討してください。
• この抗体はポリクローナルであり、組換え断片（aa 1-280）に対して作成されているため、複数のエピトープを認識する可能性があります。過剰発現またはノックダウン/ノックアウト細胞ライセートを使用して特異性を検証してください。
• サプライヤーデータによると、この抗体はヒト、マウス、ラットと交差反応します。適切な組織または細胞ライセートを使用して、関連する種で検証することを検討してください。
• ELISAアプリケーションの場合、最適なシグナル対ノイズ比を達成するために、抗体の滴定およびコーティング条件の最適化をお勧めします。
• DHTKD1はミトコンドリアタンパク質であるため、低発現サンプルを分析する際は、ミトコンドリア濃縮プロトコルの使用を検討してください。

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