Anti-DMD Rabbit Polyclonal Antibody for WB, IF-P, ELISA - P11532

製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：ジストロフィンの機能と局在

• ジストロフィン（DMD遺伝子）は、ジストログリカンとの相互作用を介して細胞外マトリックスをアクチン細胞骨格に固定する大型の427 kDa細胞骨格タンパク質です。
• 神経筋接合部および様々なシナプスに蓄積するジストロフィン関連糖タンパク質複合体（DAPC）の主要な構成要素であり、筋鞘膜に構造的な安定性を提供します。
• ジストロフィンは、細胞シグナリングおよびシナプス伝達イベントにも関与しています。
• 細胞内では、細胞膜（筋鞘膜）、細胞質、細胞骨格、およびシナプス後細胞膜に局在しています。
• 主に筋鞘膜のコスタメレにある筋線維、脳、腎臓、肺、精巣で発現しています。アイソフォーム15は心臓と肝臓で特異的に検出されます。
• このタンパク質は、アクチン結合ドメインやジンクフィンガーモチーフを含む複数のドメインを持ち、リン酸化を受け、カルシウムや亜鉛と結合することから、その調節的な役割が反映されています。
• DMDの変異は、デュシェンヌ型/ベッカー型筋ジストロフィーおよび心筋症を引き起こし、筋恒常性におけるその重要な役割を強調しています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• ウェスタンブロットでは、分子量が大きいため（427 kDa）、低濃度のポリアクリルアミドゲル（例：6%）を使用し、ジストロフィンの効率的な転写を確実にするために電気転写条件（例：転写時間の延長）を最適化することを検討してください。
• 免疫蛍光では、筋組織における筋鞘膜/末梢膜の染色およびコスタメレに富んだパターンが予想されます。骨格筋サンプルなどの適切なポジティブコントロールを使用してください。
• この抗体は、ヒト、マウス、ラットに反応性を示します。実験条件下での種の交差反応性を確認するために、特定のサンプル系で性能を検証してください。
• ポリクローナル試薬であるため、ロットごとにわずかなばらつきが生じる可能性があります。一貫した結果を得るために、滴定と関連するコントロールの使用をお勧めします。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioはIVD（体外診断薬）原材料の包括的なサプライパートナーとして、診断薬メーカーおよび研究ラボのコンセプトから臨床までをサポートします。神経筋疾患の研究およびジストロフィン関連の調査において、検証済みの一次抗体および二次抗体、バルクの補助試薬、希少ターゲットの専門的な調達を提供します。堅牢なサプライチェーンにより一貫した品質を保証し、アッセイの開発および検証のワークフローを加速させます。