抗ジストニン (DST) ポリクローナル抗体 (WB, ELISA用) - Q03001

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：ジストニンの機能と局在

• ジストニン (DST) は、水疱性類天疱瘡抗原1 (BPAG1) または230/240 kDa水疱性類天疱瘡抗原とも呼ばれ、プラキンファミリーに属する巨大な細胞骨格リンカータンパク質です。代替プロモーターの使用とスプライシングにより複数のアイソフォームが生成され、アイソフォーム1は筋芽細胞、アイソフォーム3は皮膚、アイソフォーム6は脳で発現します。
• ジストニンは、中間径フィラメント、アクチン、微小管の細胞骨格ネットワークを統合します。上皮細胞においてケラチンを含む中間径フィラメントをヘミデスモソームに係留し、ヘミデスモソームの構築や、ITGB4-RAC1シグナル伝達を介したケラチノサイトの極性と運動性の制御において構造的な役割を果たします。
• 神経細胞および筋細胞において、DSTは中間径フィラメントをアクチン細胞骨格に係留し、核周囲のアクチンフィラメントを束ねるために必要です。また、感覚ニューロンにおける微小管ネットワークの組織化と安定性を制御し、軸索輸送をサポートします。
• 細胞内局在は非常に多様で、ヘミデスモソーム、細胞質、ストレスファイバー、細胞皮質、軸索、サルコメアのZ線およびH帯、核膜、小胞体膜などに見られ、その多面的なリンカー機能が反映されています。
• 主要な翻訳後修飾および構造的特徴には、カルシウム結合、コイルドコイル領域、SH3ドメイン、CHドメインが含まれます。また、リン酸化タンパク質であり、パルミトイル化リポタンパク質でもあり、イソペプチド結合を含みます。膜貫通領域を持ち、ユビキチン抱合にも関与しています。
• 組織特異的な発現は、筋肉、皮膚、神経組織における役割を強調しており、骨格筋や培養ケラチノサイトで高く発現し、各アイソフォームが組織特異的な細胞骨格の組織化と機械的完全性に寄与しています。
• DSTの変異は単純型表皮水疱症および遺伝性感覚自律神経性ニューロパチー6型に関連しており、組織の回復力を維持する上での重要な役割を裏付けています。
• その他の機能として、TMEM108およびDCTN1との相互作用を介して、ダイニン/ダイナクチンモーター複合体を小胞貨物にドッキングさせ、逆行性軸索輸送を媒介し、細胞骨格と細胞内輸送を連結します。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 免疫原はヒトDSTのN末端270アミノ酸に対応する組換え融合タンパク質 (NP_001714.1) です。ウェスタンブロットを行う際は、全長ジストニンが極めて巨大（約861 kDa）であるため、適切なゲル条件（低パーセントのアクリルアミドなど）と十分な転写時間を確保してください。より小さなアイソフォームが検出される場合もあります。
• ELISAアプリケーションでは、関連種（ヒト、マウス、ラット）の組換えタンパク質または細胞ライセートを使用して、コーティング条件と抗体滴定を検証してください。ポリクローナル抗体の性質上、定量アッセイに使用する場合はロット間の整合性を評価する必要があります。
• マウスおよびラットとの交差反応性が指定されていますが、ジストニンのアイソフォームは多様であるため、標的組織または細胞株における内在性発現を確認してください。一部の一般的な細胞株では内在性レベルが低い場合があります。

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