抗ジストロフィンポリクローナル抗体（WB、IF-P、IHC-P、ELISA対応） - P11532

主要製品仕様・パラメータ

生物学的背景：ジストロフィンの機能と局在

• DMD遺伝子にコードされるジストロフィンは大型の細胞骨格タンパク質であり、選択的スプライシングと代替プロモーターの利用により複数のアイソフォームとして産生されます。
• ジストロフィンはジストロフィン関連糖タンパク質複合体（DGC）のコア成分として機能し、ジストログリカンと結合することで細胞外マトリックスを細胞内のF-アクチン細胞骨格に固定しています。この複合体は、筋収縮時に筋細胞膜（サルコレンマ）を安定化させる上で極めて重要です。
• DGCは神経筋接合部（NMJ）ならびに中枢神経系および末梢神経系の様々なシナプスに集積しており、ジストロフィンはこれらの部位で構造的完全性とシナプス伝達を支えています。
• ジストロフィンは主に筋線維のサルコレンマのコスタメアに存在しています。また、脳、腎臓、肺、精巣でも発現が認められており、アイソフォーム15は心臓と肝臓に特異的に存在します。
• 亜細胞レベルでは、ジストロフィンは細胞膜、サルコレンマ、シナプス後細胞膜に存在し、細胞骨格と結合しています。この局在は、膜安定化およびシグナル伝達におけるジストロフィンの役割と一致しています。
• ジストロフィンはアクチン結合領域、スペクトリン様リピート、ジンクフィンガーモチーフ、カルシウム結合ドメインを持ち、リン酸化を受けます。DMD遺伝子の変異は、デュシェンヌ型/ベッカー型筋ジストロフィーおよび心筋症の原因となります。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 本抗体の免疫原はジストロフィンのアミノ酸346～635番の領域に対応しており、タンパク質中央部の保存された領域です。ご使用のサンプル系で発現されているアイソフォームに対する本抗体の反応性について、事前に確認を行ってください。
• ウエスタンブロッティングでは、ジストロフィンが約427kDaと非常に大きいタンパク質である点にご留意ください。効率的な膜への転写を達成するために、転写時間の延長と適切なゲルシステムの使用が必要になることが多いです。
• WB、IF-P、IHC-P、ELISAの各用途で特異性を確認するために、適切な陽性コントロール（例：ヒト、マウスまたはラットの骨格筋ライセート）と陰性コントロールを用いた標準的な検証を実施してください。
• 免疫蛍光プロトコールでは、主に膜結合性の本タンパク質を検出するために、透過処理工程の最適化を行ってください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

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