WB、ELISA用抗EPM2Aウサギポリクローナル抗体 - O95278

製品コア仕様・パラメータ

生物学的背景：ラフォリンの機能と局在

• ラフォリンはEPM2A遺伝子にコードされる二重特異性ホスファターゼで、グルカンホスファターゼまたはグリコーゲンホスファターゼとも呼ばれます。グリコーゲンの脱リン酸化を行うことでグリコーゲン代謝に重要な役割を果たし、過剰リン酸化や不溶性凝集体の形成を防ぎます。この不溶性凝集体はラフォラ病の特徴です。 関連文献: PMID:16901901、PMID:23922729、PMID:25538239
• ラフォリンはin vitroで複合糖質に対して強いホスファターゼ活性を示し、ホスホチロシンやpNPPなどの合成基質も脱リン酸化できますが、ホスホセリン/ホスホトレオニンに対する活性は低いことが知られています。 関連文献: PMID:11001928、PMID:11220751、PMID:11739371
• NHLRC1/マリンおよびHSP70と複合体を形成し、ユビキチン-プロテアソーム系を介して誤って折りたたまれたタンパク質の分解に関与するほか、足場タンパク質として機能しPPP1R3C/PTGのユビキチン化を促進します。 関連文献: PMID:23922729
• さらに、ラフォリンはマクロオートファジー経路を介して、プロテアソーム非依存的なタンパク質分解を促進します。 関連文献: PMID:20453062
• 本タンパク質には複数のアイソフォームが存在し、アイソフォーム2はホスファターゼ活性を欠き、アイソフォーム1およびアイソフォーム7の優性阻害調節因子として作用する可能性があります。 関連文献: PMID:18617530、PMID:22036712
• ラフォリンは心臓、骨格筋、腎臓、膵臓、脳に広く発現しており、アイソフォーム4は胎盤でも発現しています。
• 亜細胞レベルでは、ラフォリンは細胞質、小胞体膜、細胞膜、核に局在します。
• EPM2Aの変異は、グリコーゲン封入体（ラフォラ小体）を伴う進行性ミオクローヌスてんかんであるラフォラ病を引き起こします。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原は完全長ラフォリンに存在する領域であるアミノ酸244～331に相当します。本ポリクローナル抗体は、このエピトープを含む複数のアイソフォームを検出する可能性があります。
• ウェスタンブロットの場合、予想される分子量は約37 kDaです。ヒト脳や骨格筋溶解物などの陽性コントロールを用いてバンドの特異性を検証し、シグナル確認のために事前吸着やペプチドブロッキングの実施をご検討ください。
• ELISAの場合、組換え免疫原を捕捉抗原または陽性コントロールとして使用できます。適切なコーティングおよび検出条件を最適化してください。
• マウスおよびラットとの交差反応性が報告されていますが、使用者様ご自身の特定のサンプル種類および用途での性能を検証することを推奨します。

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