抗FH（フマル酸ヒドラターゼ）ポリクローナル抗体 WB、ELISA用途 - P07954

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：FH（フマル酸ヒドラターゼ）の機能と局在

• FHはTCA回路においてフマル酸のL-リンゴ酸への可逆的水和反応を触媒し、ミトコンドリアのエネルギー生産における重要な段階を担っています（PubMed:30761759）。 関連文献: PMID:30761759

• 細胞質型FHアイソフォームは尿素回路とアルギニン代謝に関与し、副産物としてフマル酸を生成します（類似性による）。

• FHは腫瘍抑制因子および疾患変異タンパク質として注釈されており、変異はHLRCCなどの遺伝性がん症候群と関連しています。

• DNA損傷に応答して、FHはPRKDCによりリン酸化され核に移行します。核内ではKDM2B脱メチラーゼを阻害することでNHEJ修復を促進し、DSB部位でのH3K36me2の増加を引き起こします（PubMed:20231875, PubMed:26237645）。 関連文献: PMID:20231875, PMID:26237645

• FHは主にミトコンドリアに局在しますが、細胞質にも存在します。DNA損傷後は核への蓄積が生じます（PubMed:26237645）。

• 代替開始により、水和反応または脱水反応のいずれかを好む異なるアイソフォームが生成されます（推定）。

• FHは赤血球に発現しており、原因不明の遺伝性非球状赤血球溶血性貧血の患者では発現が低下しています。

• 翻訳後修飾にはアセチル化とリン酸化が含まれます。DSB部位でのPRKDCを介したリン酸化は、DNA修復機能にとって重要です。

実験ガイダンスと技術的なヒント

• 本抗体の免疫原はヒトFHのアミノ酸50～150番に対応しています。WBのポジティブコントロールとしてHeLaやHEK293Tライセートの使用を推奨します。
• ウエスタンブロッティングでは約55 kDaの位置に特異的なバンドが観察されるはずです。適切なローディングコントロールと分子量マーカーを使用してください。
• 亜細胞分画を行うことで、ミトコンドリアまたは核に存在するFHプールの検出が改善される可能性があります。
• ELISAでは、コーティング抗原と抗体の滴定条件を最適化することで、最良の信号対雑音比が得られます。
• マウスおよびラットFHと交差反応するため、複数種を用いた研究が可能です。ご自身の実験系で検証を行ってください。
• 免疫ペプチドによる前吸収を行うことで、バンドの特異性を確認できます。

CamelBioについて：ワンストップソーシングブリッジ

CamelBioは診断薬メーカーや研究機関の専属パートナーとして、構想段階から臨床開発まで、IVD原料と技術サポートへのワンストップアクセスを提供しています。抗体ペア検証、最適化されたモノクローナル抗体・ポリクローナル抗体、大量の補助試薬に関する専門知識を活かし、がん代謝やミトコンドリア病におけるFH関連研究を円滑に進めることができます。希少標的の抗体から完全な試薬セットまで、CamelBioはお客様の開発パイプラインに合わせた、信頼性が高く拡張可能なソーシングソリューションを提供します。