Anti-FH (フマル酸ヒドラターゼ) ポリクローナル抗体 for WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P07954

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：フマル酸ヒドラターゼの機能と局在

• FHは、フマル酸からL-リンゴ酸への可逆的立体特異的相互変換を触媒し、この反応はミトコンドリアのエネルギー産生と細胞質代謝経路の中核をなします。 関連文献: PMID:30761759
• ミトコンドリアのトリカルボン酸 (TCA) 回路では、FHはフマル酸を水和してL-リンゴ酸に変換し、NADH生成に寄与します。細胞質では、L-リンゴ酸を脱水してフマル酸に変換し、尿素回路とアルギニン異化を支持します。
• 選択的翻訳開始によりミトコンドリア型と細胞質型のアイソフォームが産生され、他の種からのエビデンスによれば、これらは逆の触媒特性を示す可能性があります (推測)。
• FHはDNA二本鎖切断修復に参加し、DNA損傷後に核へ移行し、非相同末端結合 (NHEJ) を促進します。フマル酸形成を触媒し、これはヒストン脱メチル化酵素KDM2Bを阻害し、H3K36me2の上昇と修復タンパク質複合体の形成を容易にします。 関連文献: PMID:20231875 PMID:26237645
• 細胞内局在はミトコンドリア、細胞質、核、染色体に及びます。核への蓄積は遺伝毒性ストレスおよびPRKDCによるリン酸化によって誘導されます。
• FHは腫瘍抑制因子として機能します。生殖細胞系列変異は遺伝性平滑筋腫症および腎細胞癌 (HLRCC) ならびにフマル酸ヒドラターゼ欠損症と関連しています。
• アセチル化やリン酸化などの翻訳後修飾は、FHの活性と細胞内輸送を調節します。
• FHは赤血球に発現しており、遺伝性非球状赤血球性溶血性貧血の患者では細胞質レベルが低下していることが観察されています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はヒトFHのアミノ酸45–510をカバーしており、タンパク質配列の大部分を含みます。この設計により、ミトコンドリア型と細胞質型の両方のアイソフォームを検出できる可能性が高いです。
• ウェスタンブロット解析では、予測分子量は約55 kDaです。アイソフォームの違いや翻訳後修飾により複数のバンドが現れる可能性があります。適切な対照を用いて特異性を検証してください。
• 免疫組織化学 (IHC-P) および免疫蛍光 (IF/ICC) では、抗原賦活化と固定法のプロトコルを最適化してください。既知のレベルでFHを発現する陽性および陰性の組織対照の使用を推奨します。
• ELISA応用では、定量アッセイ用の標準として組換えFHタンパク質の使用を検討し、他種の相同タンパク質との交差反応性を確認してください。

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