WB、IF/ICC、ELISA用 Anti-Filamin-C ポリクローナル抗体 - Q14315

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：Filamin-Cの機能と局在

• Filamin-C (FLNC)は、ABP-280様タンパク質、ガンマ-フィラミン、またはフィラミン-2とも呼ばれ、アクチンフィラメントを架橋し、筋節のZ線における構造的完全性を提供するフィラミンファミリーの筋特異的メンバーです。
• このタンパク質は、正常な筋形成および筋機能に重要な筋節の組立と組織化において中心的な役割を果たします。
  関連文献: PMID:34405687
• FLNCは、筋細胞のZ線において構造的役割を持つ大きなアクチン架橋タンパク質として機能し、シグナル伝達イベントに応答したアクチン細胞骨格の再編成にも関与する可能性があります（類似性による）。
• フィラミン遺伝子ファミリー（FLNAおよびFLNBを含む）に属するFLNC遺伝子によってコードされるFLNCは、選択的スプライシングを受け、リン酸化、メチル化、ユビキチン化などの翻訳後修飾を受けます。
• 細胞内局在としては、FLNCは細胞質に局在し、特に細胞骨格と関連しており、筋原線維筋節Z線に顕著に見られます。また、細胞膜とも関連することがあります。
• 組織発現は横紋筋で高度に濃縮されており、甲状腺、胎児脳、胎児肺、網膜、脊髄、骨髄では弱い発現が見られます。精巣、膵臓、副腎、胎盤、肝臓、腎臓では検出されません。
• FLNCの変異は、様々な心筋症およびミオフィブリラー筋ミオパチーと関連しており、心筋および骨格筋の安定性におけるその必須の役割を強調しています。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 免疫原は、ヒトFLNCのC末端領域内のアミノ酸2160–2340に対応します。この配列は、抗体のマウスとの交差反応性によって支持されるように、アイソフォームおよび種を超えて保存されている可能性があります。
• ウエスタンブロットでは、FLNCは大きなタンパク質（〜291 kDa）です。低パーセンテージ（例：6–8%）のSDS-PAGEゲル、長時間の転写、適切な分子量マーカーの使用が推奨されます。関連する組織または細胞ライセートにおける予測サイズに対するバンド特異性を確認してください。
• 免疫蛍光/ICCアプリケーションでは、抗体は横紋筋細胞の筋原線維構造、特にZ線を標識するはずです。筋節マーカー（例：α-アクチニン）との共染色は、局在の検証に役立ちます。
• ELISAでは、標準的な直接または間接法が適用可能です。抗体の希釈系列を作成し、組換えFLNCタンパク質または筋組織からのライセートでテストすることをお勧めします。

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