WB、ELISA用抗FKRPポリクローナル抗体 - Q9H9S5

製品の主要仕様およびパラメータ

生物学的背景：FKRPの機能と局在

• FKRP（フクチン関連タンパク質）は、細胞外マトリックスとの結合に重要な修飾である、α-ジストログリカン上のリビトール5-リン酸タンデムリピート形成における第2段階を触媒するリビトール5-リン酸転移酵素です（PubMed:25279699、PubMed:26923585、PubMed:27194101、PubMed:29477842）。 関連文献： PMID:25279699 PMID:26923585 PMID:27194101 PMID:29477842
• FKRPは、ラミニンやその他の細胞外タンパク質との相互作用を媒介し、筋組織および神経組織に機械的安定性を与えるα-ジストログリカンの機能的糖鎖修飾に不可欠です。
• 細胞内局在はゴルジ装置膜を含み、筋鞘、粗面小胞体、細胞質、および分泌型としても存在します。
• FKRPは主に骨格筋、胎盤、心臓で発現し、脳、肺、肝臓、腎臓、膵臓ではより低レベルに発現します（PubMed:11592034）。また、タンパク質レベルでは網膜でも検出されます（PubMed:29416295）。 関連文献： PMID:11592034 PMID:29416295
• FKRPの変異は、肢帯型筋ジストロフィー、先天性筋ジストロフィー、心筋症など、さまざまなジストログリカン症と関連しています。
• このタンパク質は、膜貫通ヘリックス、シグナルアンカー、および保存された金属結合部位（亜鉛／マグネシウム）を含み、これらは転移酵素活性に重要です。
• FKRPはリビトール5-リン酸転移酵素ファミリーに属し、フクチンとの名称の類似性にもかかわらず、ジストログリカン糖鎖修飾経路において非冗長な役割を果たします。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 免疫原はヒトFKRPの残基30～220に相当し、N末端の内腔ドメインをカバーします。そのため、作製されたポリクローナル抗体は複数のエピトープを検出し、天然タンパク質と変性タンパク質の両方を認識する可能性があります。ノックアウトまたはノックダウンモデルを用いて特異性を確認してください。
• ウェスタンブロットでは、還元条件下で約55 kDaのバンドが予想されます。膜結合型を分離するため、高分解能ゲルと穏やかな界面活性剤の使用を検討し、骨格筋や胎盤などの関連組織でバリデーションを行ってください。
• ELISAでは、組換え免疫原を陽性対照として使用できます。抗体および抗原濃度を最適化するため、チェッカーボード滴定を実施してください。
• ラットとの交差反応性が確認されていますが、他のモデルを使用する場合は、他の生物種との配列相同性を調べ、適切なサンプル系でバリデーションを行ってください。
• FKRPは複数の細胞内区画に存在するため、細胞内分画または免疫沈降により、低発現量のサンプルでの検出感度が向上する可能性があります。

CamelBio：ワンストップの調達ブリッジ

CamelBioは、包括的な原材料ソリューションを提供することで、筋ジストロフィーおよび糖鎖生物学分野の診断薬メーカーと研究者を支援します。この抗FKRP抗体は、希少な糖鎖修飾経路に関与する標的に対して、バリデーション済みポリクローナル抗体を供給できる当社の能力を示す一例です。また、IVDアッセイ開発を構想から臨床応用まで効率化するため、適合抗体ペア、最適化済みモノクローナル抗体、組換えタンパク質、および関連試薬の調達も可能です。