WB用 Anti-Frataxin (FXN) ポリクローナル抗体 - Q16595

主要製品仕様とパラメータ

生物学的背景：フラタキシンの機能と局在

• FXN遺伝子（FRDAまたはX25としても知られる）によってコードされるフラタキシンは、高度に保存された23kDaのミトコンドリアタンパク質である。イントロン内のGAAトリプレットリピートの拡張は、神経変性疾患であるフリードライヒ運動失調症を引き起こす。
• フラタキシンは、ミトコンドリア内のコア鉄-硫黄クラスター（ISC）アセンブリ複合体の主要構成要素であり、システインデスルフラーゼ複合体NFS1:LYRM4:NDUFAB1からのパーサルファイド転移を足場タンパク質ISCUに対して活性化し、de novoな[2Fe-2S]クラスター合成を可能にする。 関連参考文献: PMID:12785837 PMID:24971490
• フラタキシンは二価鉄に結合し、L-システインと還元型FDX2の添加により放出され、[2Fe-2S]クラスターの組み立てを促進する。成熟したクラスターはその後、HSCB、HSPA9、GLRX5などのシャペロンに転送される。 関連参考文献: PMID:29576242
• ミトコンドリアISC生合成を超えて、フラタキシンはオリゴマー形態でFe²⁺からFe³⁺への酸化（フェロキシダーゼ活性）を触媒することにより酸化ストレスから保護する可能性があり、フェリハイドライト鉱物として鉄を貯蔵することができる。 関連参考文献: PMID:15641778 PMID:11823441
• フラタキシンは鉄シャペロンとして機能し、ヘム生合成のために鉄をフェロケラターゼ（FECH）に供給し、アコニターゼの[4Fe-4S]クラスターの分解から保護する可能性がある。 関連参考文献: PMID:15123683 PMID:15247478
• このタンパク質は主にミトコンドリアマトリックスに局在するが、細胞質にも見られ、細胞質鉄-硫黄タンパク質生合成に参加し、ACO1のRNA結合活性を調節する可能性がある。 関連参考文献: PMID:20053667
• 選択的スプライシングにより複数のアイソフォームが生成され、このタンパク質はミトコンドリア標的配列を除去するためのプロテオリティック処理を受ける。
• フラタキシンは、心臓、末梢血リンパ球、皮膚線維芽細胞などの代謝活性の高い組織で発現している。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原は残基42-210に及び、フラタキシンの成熟処理型をカバーしており、ミトコンドリア分画および細胞質分画における内因性タンパク質を検出することが期待される。
• ウェスタンブロット（WB）では、約23 kDa付近のバンドが予想される。抗体がポリクローナルであることを考慮すると、アイソフォームや処理中間体から複数のバンドが見られる可能性がある。還元条件下で検証すること。
• 免疫組織化学（IHC-P）および免疫蛍光（IF/ICC）では、抗原賦活化処理とミトコンドリアの共染色を考慮し、局在を確認すること。
• 高い配列相同性に基づき、この抗体はマウスおよびラットフラタキシンとの交差反応性が予測されるが、使用するモデルシステムでの性能は確認する必要がある。
• ELISAでは、この抗体を捕捉または検出試薬として使用する。対応するモノクローナル抗体とのペアリングにより、アッセイの特異性が向上する可能性がある。

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