WB、IF/ICC、ELISA用 抗フラタキシン/FXN ウサギモノクローナル抗体 - Q16595

主要製品仕様とパラメータ

生物学的背景: フラタキシン/FXNの機能と局在

• フラタキシン (FXN) は、フリードライヒ運動失調症タンパク質としても知られるミトコンドリアタンパク質であり、FXN (FRDA, X25) 遺伝子によってコードされる。GAAトリプレットリピート伸長を引き起こす変異は、神経変性疾患であるフリードライヒ運動失調症の原因となる。
• フラタキシンは、コア鉄-硫黄クラスター (ISC) アセンブリ複合体の構成要素であり、システイン脱硫酵素複合体 NFS1:LYRM4:NDUFAB1 から足場タンパク質 ISCU へのパーサルフィド転移の活性化因子として機能し、硫黄転移を加速し [2Fe-2S] クラスターの組み立てを促進する (PubMed:12785837, PubMed:24971490)。二価鉄イオンに結合し、クラスター組み立て中に L-システインと還元型 FDX2 の添加により放出される (PubMed:29576242)。 関連文献: PMID:12785837 PMID:24971490 PMID:29576242
• フラタキシンのオリゴマー型はフェロキシダーゼ活性を示し、Fe²⁺ を Fe³⁺ に酸化する触媒作用を持ち、鉄触媒酸化ストレスからの保護に寄与する可能性がある (PubMed:15641778)。 関連文献: PMID:15641778
• フラタキシンは、オリゴマー化を介して鉄をフェリハイドライト鉱物として貯蔵できる (PubMed:11823441, PubMed:12755598)。また、鉄シャペロンとして機能し、アコニターゼ [4Fe-4S] クラスターの分解から保護する (PubMed:15247478) ことや、ヘム生合成のための鉄をフェロケラターゼに供給する (PubMed:15123683, PubMed:16239244) 可能性がある。 関連文献: PMID:11823441 PMID:12755598 PMID:15247478 PMID:15123683 PMID:16239244
• 細胞質では、フラタキシンは ACO1 の RNA 結合活性を調節する (PubMed:20053667)。また、細胞質鉄-硫黄タンパク質の生合成 (PubMed:16091420) や細胞の酸化ストレス耐性 (PubMed:16608849) に寄与する可能性がある。 関連文献: PMID:20053667 PMID:16091420 PMID:16608849
• 主にミトコンドリアに局在するが、細胞質およびサイトソルでも検出される。
• 心臓、末梢血リンパ球、真皮線維芽細胞で発現している。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はアミノ酸42–210にまたがり、ミトコンドリア移行ペプチド切断後の成熟フラタキシン領域をカバーしている。ミトコンドリア分画と細胞質分画における前駆体および成熟体の検出を検証することを考慮すること。
• ウェスタンブロッティングでは、約 23 kDa 付近のバンドが成熟フラタキシンに対応する。前駆体はやや高い分子量で現れる可能性がある。還元条件下で適切な分子量マーカーを使用すること。
• 免疫蛍光法 (IF/ICC) では、ミトコンドリア染色パターンが期待される。局在を確認するためにミトコンドリアマーカーとの共染色が推奨される。
• ELISA への適用では、サンドイッチアッセイ開発におけるキャプチャー/検出ペアとの適合性を決定するためにエピトープマッピングが有益である可能性がある。

CamelBio：ワンストップ調達の架け橋

CamelBioは、IVD原料の主要なワンストップ調達パートナーとして、診断メーカーや研究所に、検証済み抗体ペア、この抗フラタキシン/FXNクローンのような最適化されたモノクローナル抗体、および大量の補助試薬への包括的なアクセスを提供します。ミトコンドリア研究やフリードライヒ運動失調症診断のためのアッセイを開発している場合でも、CamelBioは、希少疾患ターゲットであっても、概念から臨床応用までシームレスな調達を可能にします。