抗フラタキシン/FXNウサギモノクローナル抗体 [KD検証済] WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA用 - Q16595

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：フラタキシンの機能と局在

• フラタキシン（FXN）はミトコンドリアタンパク質であり、鉄硫黄クラスター（ISC）集合複合体の核心において、足場タンパク質ISCUへのパースルフィド転移の重要な活性化因子として機能し、de novo [2Fe-2S]クラスターの生合成に不可欠です。
  関連参考文献： PMID:12785837, PMID:24971490

• 核心ISC複合体は、NFS1:LYRM4:NDUFAB1およびISCUから構成され、FXN依存的にISCUに送達されるパースルフィドを生成します。その後、複合体はFDX2によって安定化され、[2Fe-2S]クラスターの集合とシャペロン（HSCB、HSPA9、GLRX5）への転移が可能になります（類似性による）。

• FXNは第一鉄イオン（Fe²⁺）に結合し、クラスター集合中にL-システインと還元型FDX2が添加されると解離します。NFS1パースルフィド中間体からISCUおよびL-システインやグルタチオンなどの低分子チオールへの硫黄転移を加速し、パースルフィル化と硫化物の放出を促進します。
  関連参考文献： PMID:24971490, PMID:29576242

• FXNのオリゴマー型は、in vitroでフェロキシダーゼ活性を示し、Fe²⁺からFe³⁺への酸化を触媒します。これにより、鉄触媒性酸化ストレスから保護する可能性があります。
  関連参考文献： PMID:15641778

• FXNは鉄貯蔵タンパク質として機能し、オリゴマー化を介してフェリハイドライト鉱物を形成する可能性があります。また、アコニターゼの[4Fe-4S]²⁺クラスターの解離から保護し、酵素の再活性化を促進する鉄シャペロンとしても機能します。
  関連参考文献： PMID:11823441, PMID:12755598, PMID:15247478

• フェロケラターゼ（FECH）の高親和性鉄結合パートナーとして作用し、鉄を送達し、ミトコンドリアヘム生合成の最終段階を仲介します。
  関連参考文献： PMID:15123683, PMID:16239244

• FXNはACO1のRNA結合活性を調節し、細胞質鉄硫黄タンパク質の生合成、酸化ストレス耐性、および全体的な細胞生存に寄与します。
  関連参考文献： PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849

• 細胞内局在にはミトコンドリアと細胞質が含まれ、組織発現は心臓、末梢血リンパ球、皮膚線維芽細胞で観察されます。FXNの変異は、トリプレットリピート拡張障害であるフリードライヒ失調症と関連しています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原（ヒトFXNのアミノ酸42–210）は成熟タンパク質部分をカバーしており、全長および処理されたミトコンドリア型の両方を検出することが期待されます。WBでは、予測される前駆体バンド（約23 kDa）と、潜在的な小さな切断産物を考慮してください。
• この抗体のKD（ノックダウン）検証が示されており、標的特異性が示唆されていますが、研究者は関心のある細胞系（HeLa、HepG2、または線維芽細胞株など）で発現を検証する必要があります。
• IF/ICCおよびIHC-Pの場合、ミトコンドリアおよび細胞質抗原にアクセスするために、固定/透過処理プロトコルを最適化する必要がある場合があります。既知の陽性対照組織（心臓、皮膚など）で検証することを検討してください。
• ウサギモノクローナル抗体として、一貫したバッチ性能を提供し、ELISAベースのキャプチャーまたは検出ワークフローに適しています。適切な検出試薬と組み合わせ、関連するサンプルマトリックスで検証してください。

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