抗FXN/フラタキシン ウサギポリクローナル抗体（WB、IHC-P、IF/ICC、ELISA用途） - Q16595

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：フラタキシン（FXN）の機能と局在

• フラタキシンはミトコンドリアの鉄硫黄クラスター（ISC）集合機構の必須構成要素であり、システイン脱硫酵素複合体（NFS1:LYRM4:NDUFAB1）から足場タンパク質ISCUへのパースルフィド転移の活性化因子として機能し、[2Fe-2S]クラスターの合成を促進します（PubMed:12785837、PubMed:24971490）。
  関連文献: PMID:12785837, PMID:24971490
• 鉄(II)と結合し、[2Fe-2S]クラスター集合中にL-システインと還元型FDX2が添加されると放出されます（PubMed:29576242）。
  関連文献: PMID:29576242
• フラタキシンのオリゴマー形態はin vitroでフェロオキシダーゼ活性を示し、Fe²⁺をFe³⁺に酸化する反応を触媒します。鉄触媒による酸化ストレスに対する防御作用が示唆されています（PubMed:15641778）。
  関連文献: PMID:15641778
• フラタキシンはオリゴマー化を介して鉄をフェリヒドライト鉱物として貯蔵する可能性がありますが、生理的意義については現在も議論されています（PubMed:11823441、PubMed:12755598）。
  関連文献: PMID:11823441, PMID:12755598
• 鉄シャペロンとして機能し、アコニターゼの[4Fe-4S]²⁺クラスターが解離するのを防ぎ、酵素の再活性化を促進します（PubMed:15247478）。
  関連文献: PMID:15247478
• フラタキシンはフェロケラターゼ（FECH）に対する高親和性鉄供与体として機能し、ミトコンドリアにおけるヘム生合成の最終段階を媒介する可能性があります（PubMed:15123683、PubMed:16239244）。
  関連文献: PMID:15123683, PMID:16239244
• ミトコンドリア以外にも、フラタキシンは細胞質に存在し、ACO1（鉄調節タンパク質1）のRNA結合活性を調節し、細胞質の鉄硫黄タンパク質生合成に関与する可能性があります（PubMed:20053667、PubMed:16091420）。酸化ストレス耐性と細胞生存に寄与します（PubMed:16608849）。
  関連文献: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849
• フラタキシンは主にミトコンドリアに局在し、少量が細胞質に存在します。心臓、末梢血リンパ球、皮膚線維芽細胞で高発現しています。この遺伝子は選択的スプライシングを受け、GAA三重項反復配列の伸長を特徴とするフリードライヒ運動失調と関連しています。

実験ガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原は、ヒトフラタキシン（成熟タンパク質）のアミノ酸42～210に対応しており、この領域はヒト、マウス、ラット間で保存されているため、報告されている交差反応性と一致しています。
• ウエスタンブロッティングの場合、成熟型フラタキシンの推定分子量は約23 kDa、前駆体型は約27 kDaです。使用するサンプルの種類に応じて、ブロッキング（例：5%無脂肪乳またはBSA）と抗体希釈倍率を最適化してください。
• 免疫組織化学（IHC）および免疫蛍光（IF）では、抗原賦活化条件（クエン酸緩衝液pH 6.0またはEDTA pH 9.0）の最適化が必要な場合があります。適切な陰性対照を含めてください。
• ELISAでは、コーティング抗原として組換えフラタキシンまたは細胞溶解液の使用を検討し、直線性と特異性を検証してください。
• ポリクローナル抗体として、複数のエピトープを認識するため、検出感度が向上する一方でバックグラウンドが上昇する可能性もあります。各用途で抗体の滴定を慎重に行ってください。
• 必ず適切な陽性対照および陰性対照を含め、ご使用の実験系で抗体を検証してください。

CamelBio：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioはIVD原材料のワンストップ調達パートナーです。構想から臨床開発まで、検証済みの抗体ペア、組換えタンパク質、包括的な技術サポートを提供しています。本抗フラタキシン・ポリクローナル抗体は、ミトコンドリア研究、鉄代謝、フリードライヒ運動失調研究向けの信頼できるツールを提供するという当社の取り組みを体現しています。当社プラットフォームは安定供給と専門家によるコンサルティングを確保し、お客様の診断薬開発を加速します。