WB、IF/ICC、ELISA用 抗GAAウサギポリクローナル抗体 - P10253

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：GAAの機能と局在

• リソソームα-グルコシダーゼ（GAA）は、酸マルターゼまたはアルグルコシダーゼアルファとしても知られ、グリコシダーゼファミリーに属するグリコシドヒドロラーゼです。
• リソソーム内でのグリコーゲン分解に必須です。GAAの欠損は、II型糖原病（ポンペ病）を引き起こします。 関連文献: PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189
• グリコーゲン中のα-1,4およびα-1,6グリコシド結合を加水分解し、α-1,4結合グルカンに対して最も高い活性を示します。 関連文献: PMID:29061980
• 主な細胞内局在はリソソーム内腔であり、リソソーム膜に関連しています。
• GAA遺伝子の多型および変異は、リソソーム蓄積症であるポンペ病と直接関連しています（キーワード：疾患バリアント、糖原病）。
• GAAは、翻訳後修飾（グリコシル化（糖タンパク質）、リン酸化（リンタンパク質））を受け、構造的なジスルフィド結合を含みます。
• シグナルペプチドを伴って合成され、リソソームへと導かれ、そこでタンパク質分解処理を受けて成熟型酵素が生成されます。
• 高分解能3D構造が決定されており、直接タンパク質配列決定および質量分析ベースのプロテオミクスによって同定されています（キーワード：3D構造、直接タンパク質配列決定、プロテオミクス同定）。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原（残基350–450）はヒトGAAの保存領域内に位置するため、非ヒト試料での交差反応性は配列アライメントで確認してください。
• ウェスタンブロットでは、予測される全長分子量は105 kDaです。処理されたリソソーム型は低分子量バンドとして現れる可能性があります。サンプル調整時には適切なプロテアーゼ阻害剤を使用してください。
• ポリクローナル抗体であるため、ロット間の一貫性をモニタリングし、新しいロットごとに抗体の力価を検討してください。
• 免疫蛍光では、特異的なリソソーム局在を確認するために、リソソームマーカー（例：LAMP1）との共染色を行ってください。
• ELISA適用では、定量的アッセイに使用する前に、最適化条件下でコーティングした組換えGAAタンパク質への結合を評価してください。

CamelBio：ワンストップ調達の架け橋

CamelBioは、この抗GAAポリクローナル抗体のような高品質な抗体へのアクセスを提供することで、IVD原材料の調達を簡素化します。これはリソソーム蓄積症研究に関連しています。当社の供給ネットワークには、検証済み抗体ペア、バルク補助試薬、希少ターゲットのカスタム調達が含まれます。グリコーゲン分解研究用試薬から診断キット開発まで、コンセプトから臨床応用まで、お客様のニーズを橋渡しします。