抗グルコシルセラミダーゼβ（GBA）モノクローナル抗体（WB、IHC-P、ELISA用） - P04062

主要製品仕様とパラメータ

生物学的背景：グルコシルセラミダーゼβ（GBA）の機能と局在

• グルコシルセラミド（GlcCer）を遊離セラミドとグルコースへリソソーム内で加水分解し、スフィンゴ脂質異化の重要な段階を触媒する。 関連文献: PMID:15916907, PMID:24211208, PMID:32144204
• 複雑な脂質の分解と細胞膜のターンオーバーに必須。 関連文献: PMID:27378698
• GlcCer分解からセラミドを供給することで、PKC活性化セラミド形成サルベージ経路に参加する。 関連文献: PMID:19279011
• GlcCerをグルコース供与体として利用し、コレステロールのトランスグルコシル化を触媒してコレステリルグルコシドを形成。また、コレステリルグルコシドをコレステロールとグルコースに加水分解することも可能。 関連文献: PMID:24211208, PMID:26724485, PMID:32144204
• ガラクトシルセラミド（GalCer）およびキシロシルセラミド（XylCer）基質に対しても、GlcCerよりも活性は低いものの、代替的なグリコシダーゼ/トランスフェラーゼ活性を示す。 関連文献: PMID:32144204, PMID:33361282, PMID:39395789
• リソソーム膜に局在。GBAの変異はゴーシェ病を引き起こし、パーキンソニズムとの関連が報告されている。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はアミノ酸437–536にまたがる合成ペプチドであり、天然状態および変性状態のGBAのいずれにおいてもアクセス可能な領域である可能性が高い。
• ウエスタンブロットでは、約60 kDa付近にバンドが検出されることが期待される。関連するヒトまたはラットのライセートを用いて特異性を検証すること。
• IHC-Pでは、エピトープを露出させるために抗原賦活化を最適化し、陽性対照組織での染色を確認すること。
• ELISAでは、検出抗体とのペアリングを検討し、組換えGBAまたは既知の陽性サンプルを用いて検証すること。
• ラットとの交差反応性により、種間比較研究が可能。標的ラット組織における発現レベルを検証すること。

CamelBio：ワンストップ調達の架け橋

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