抗グルコシルセラミダーゼベータ（GBA）ポリクローナル抗体 WB・ELISA用 - P04062

主要製品仕様・パラメータ

生物学的背景：グルコシルセラミダーゼベータ（GBA）の機能と局在

• グルコシルセラミダーゼベータ（GBA）は、リソソーム酸性グルコシルセラミダーゼまたはベータ-グルコセレブロシダーゼとも呼ばれるリソソーム酵素で、グルコシルセラミドをグルコースとセラミドに加水分解します（PubMed:15916907, PubMed:24211208, PubMed:32144204）。 関連文献: PMID:15916907, PMID:24211208, PMID:32144204
• GBAは複合脂質の分解と細胞膜の代謝回転に中心的な役割を果たしており、セラミドの産生を介して、セラミド生成のPKC活性化サルベージ経路に関与しています（PubMed:27378698, PubMed:19279011）。 関連文献: PMID:27378698, PMID:19279011
• GBAはトランスグルコシル化活性も示し、グルコシルセラミドからコレステロールへのグルコース転移を触媒し、コレステリルグルコシドを生成します（PubMed:24211208, PubMed:26724485, PubMed:32144204）。 関連文献: PMID:24211208, PMID:26724485, PMID:32144204
• さらにGBAは、活性は低いもののガラクトシルセラミドやコレステリルグルコシドを加水分解することができ、植物由来のグリコシルフィトステロールを代謝することも可能です（PubMed:32144204, PubMed:39395789）。 関連文献: PMID:32144204, PMID:39395789
• リソソーム膜に局在しており、リソソーム性脂質異化作用における機能と一致しています。
• GBAの変異は、最も一般的なリソソーム蓄積症であるゴーシェ病を引き起こし、パーキンソン病のリスク上昇とも関連しています。
• このタンパク質は代替開始と選択的スプライシングを受け、構造に必須なジスルフィド結合を含んでおり、糖鎖修飾も受けています。
• 成熟タンパク質の分子量は約60kDaです。

実験ガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はヒトGBAのアミノ酸40～250領域を含み、この領域には触媒ドメインの一部が含まれています。交差反応性を解釈する際には、対象種との配列アライメントを考慮してください。
• ウェスタンブロッティングでは約60kDaの位置にバンドが検出されることが予想されます。適切な陽性コントロール（例：ヒトまたはラットのリソソーム画分）および陰性コントロールを用いて抗体特異性を検証してください。
• ELISAでは、組換え免疫原をコーティング抗原として使用することが有効な場合があります。ライセート中の天然GBAの検出は、実験的に最適化を行ってください。
• GBAには選択的スプライシングによる複数のアイソフォームが存在するため、必要に応じて、実験系で対象とするアイソフォームを本抗体が認識することを確認してください。

CamelBio：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、診断薬メーカーや研究機関に対し、包括的なIVD原料調達サポートを提供しています。本抗GBAポリクローナル抗体は、ゴーシェ病をはじめとするリソソーム蓄積症の検査アッセイに組み込むことが可能です。大量注文、カスタム共役、またはマッチド抗体ペアについては、弊社チームまでお問い合わせいただき、カスタマイズされた供給ソリューションをご検討ください。