ウエスタンブロット（WB）およびELISA用 抗グルコシルセラミダーゼベータ（GBA）ウサギポリクローナル抗体 - P04062

主要製品仕様・パラメータ

生物学的背景：グルコシルセラミダーゼベータ（GBA）の機能と局在

• リソソーム酸性グルコシルセラミダーゼ（GBA）はグルコシルセラミド（GlcCer）をセラミドとグルコースに加水分解し、複合脂質の分解と膜代謝回転に中心的な役割を担っています。 関連文献: PMID:15916907 | PMID:24211208 | PMID:32144204 | PMID:27378698
• GBAはセラミドの産生を介して、PKCが活性化するセラミド合成のサルベージ経路に関与しています。 関連文献: PMID:19279011
• GBAはトランスグルコシル化反応により、GlcCerをグルコース供与体としてコレステロールのグルコシル化を触媒し、モノ不飽和脂肪酸を含むGlcCerを優先的に利用します。 関連文献: PMID:24211208 | PMID:26724485 | PMID:32144204
• また、コレステリル3-β-D-グルコシドをグルコースとコレステロールに加水分解することもできます。 関連文献: PMID:24211208 | PMID:26724485 | PMID:39395789
• in vitroでは、GBAはガラクトシルセラミドを加水分解し、GalCerとコレステロールの間でガラクトースを転移させますが、GlcCerに対する活性よりも低い活性を示します。 関連文献: PMID:32144204
• キシロシルセラミドは加水分解の基質としては不適ですが、トランスキシロシル化反応によりコレステリルキシロシドを形成するための優れたキシロース供与体として機能します。 関連文献: PMID:33361282
• リソソーム膜に局在しており、リソソームにおけるスフィンゴ脂質代謝の役割と一致しています。
• GBAの変異は、最も一般的なリソソーム蓄積症であるゴーシェ病と関連しており、パーキンソン病の強い遺伝的リスク要因でもあります。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原はヒトGBA配列（NP_000148.2）のアミノ酸40～250番を含み、成熟リソソームタンパク質内の領域に対応しています。対象のヒト細胞または組織溶解物で免疫反応性を確認してください。
• ウエスタンブロットでは60 kDa付近にバンドが検出されることが予想されます。サンプルは十分に還元および変性処理を行い、適切なブロッキングバッファーを使用してバックグラウンドを最小限に抑えてください。
• ELISAでは、組換え免疫原または天然タンパク質に対して抗体を滴定し、最適なコーティング濃度および検出濃度を決定してください。
• GBA関連生物学を反映したモデル系（例：線維芽細胞、神経細胞）での検出を検証し、活性調節条件（例：阻害剤処理）を考慮してください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

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