WB、IF/ICC、ELISA用抗HADHAウサギモノクローナル抗体 - P40939

製品の主要仕様・パラメータ

生物学的背景：HADHAの機能と局在

• ミトコンドリア三機能酵素サブユニットα（別名：78 kDaガストリン結合タンパク質、TP-α）はHADHA遺伝子によってコードされています。
• HADHAはミトコンドリア三機能タンパク質複合体のαサブユニットであり、長鎖脂肪酸β酸化サイクルの最後の3段階である水和、脱水素、チオール分解反応を触媒します。 関連文献: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• ミトコンドリアβ酸化経路は組織における主要なエネルギー生産プロセスです。1サイクルごとに脂肪酸アシルCoAが2炭素分短くなり、ATP生産に必要なアセチルCoA、NADH、FADH2が生成されます。 関連文献: PMID:29915090
• HADHAは特に2,3-エノイルCoAヒドラターゼ活性と3-ヒドロキシアシルCoA脱水素酵素活性を担い、βサブユニット（HADHB）が3-ケトアシルCoAチオラーゼ活性を担います。 関連文献: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• 本酵素はパルミチン酸、ラウリン酸などの飽和脂肪酸や、オレイン酸、リノール酸、リノレン酸などの不飽和脂肪酸を含む長鎖脂肪酸に対して特異性を示します。 関連文献: PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:26474213
• β酸化とは独立して、HADHAはモノリソカルジオリピンアシルトランスフェラーゼ活性を示し、ミトコンドリア膜に不可欠なリン脂質であるカルジオリピンの再構築を行います。 関連文献: PMID:23152787, PMID:31604922
• 亜細胞局在: ミトコンドリア内膜。
• HADHAは疾患と関連しており、本遺伝子の変異はミトコンドリア三機能タンパク質欠損症および関連疾患を引き起こします。

実験ガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はヒトHADHAのアミノ酸545～763に相当し、このC末端領域は全長および特定の切断型アイソフォームを検出することができます。
• ウエスタンブロットでは約83 kDaのバンドが予想されます。最適なシグナルを得るために、肝臓や心臓などミトコンドリアを多く含む組織ライセートの使用を推奨します。
• マウスおよびラットとの交差反応性が確認されていますが、使用前に該当するサンプル系での検証を行ってください。
• IF/ICCではミトコンドリアの染色パターンが予想されます。確認のために適切なオルガネラマーカーを含めてください。
• ELISA用途では、適切な検出抗体と組み合わせ、測定条件の最適化を行ってください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、検証済み抗体ペア、本抗HADHA mAbのようなモノクローナル抗体、バルクの補助試薬など、IVD原料を幅広く提供し、脂肪酸代謝やミトコンドリア病研究の分野で診断薬メーカーを支援しています。構想から臨床までの調達ブリッジとして、開発ニーズに応えるため、希少標的原料の調達も得意としています。