抗HADHBモノクローナル抗体（ウサギ）WB、IHC-P、IF/ICC、ELISA対応 - P55084

製品コア仕様・パラメータ

生物学的背景：ミトコンドリア三機能酵素サブユニットβの機能と局在

• HADHB（TP-beta）はミトコンドリア三機能酵素のβサブユニットをコードします。この酵素はヘテロ四量体複合体であり、長鎖脂肪酸β酸化の最終3段階を触媒します。αサブユニット（HADHA）はエノイルCoAヒドラターゼ活性とヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ活性を持つのに対し、HADHBは3-ケトアシルCoAチオリアーゼ反応を触媒します。 関連文献: PMID:16423905, PMID:26474213, PMID:29915090
• β酸化の1サイクルごとに脂肪酸アシルCoA鎖から炭素2個が除去され、アセチルCoA、FADH₂、NADHが生成されます。これらの電子伝達体はクエン酸回路と酸化的リン酸化を介してATP合成を促進し、心臓や筋肉などの組織における高いエネルギー需要を満たします。 関連文献: PMID:26474213, PMID:29915090
• 三機能酵素は、パルミチン酸やラウリン酸などの飽和脂肪酸を含む長鎖基質に優先的に作用します。実験的証拠から、選択した基質に対するチオラーゼ活性が確認されており、その触媒機構から、オレイン酸、リノール酸、リノレン酸などの不飽和脂肪酸に対しても活性を示すことが示唆されています。 関連文献: PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:30850536
• HADHBはミトコンドリア内膜、外膜、小胞体に局在することから、オルガネル接触部位を介した脂質代謝における動的な役割が示されています。
• 翻訳後修飾としてアセチル化が存在し、選択的スプライシングにより複数のアイソフォームが生成されます。HADHBの変異は、重篤な代謝疾患であるミトコンドリア三機能タンパク質欠損症と関連しています。
• タンパク質の計算上の分子量は約51.3 kDa（実測値は約51 kDa）であり、ヒト、マウス、ラット間で保存されています。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原はヒトHADHBのアミノ酸331～474から構成されており、この領域はマウスおよびラットで保存されているため、報告されている種間交差反応性の要因と考えられます。種特異的な実験を行う場合は、配列アライメントを確認し、目的の組織ライセートでの検出を検証してください。
• ウエスタンブロットでは、心臓または肝臓組織からのミトコンドリア濃縮画分の使用を推奨します。一次抗体の推奨希釈倍率は1:1000～1:5000です。ご使用のサンプルタイプに合わせて最適化してください。
• IHC-Pでは、抗原賦活化（例：クエン酸緩衝液pH6.0）が必要な場合があります。心筋などの既知の陽性対照組織を必ず含めてください。
• IF/ICCでは、局在を確認するためにミトコンドリアマーカー（例：TOM20）との共染色を推奨します。Triton X-100またはジギトニンによる透過処理が必要な場合があります。
• ELISAで使用する場合は、サンドイッチアッセイ用の適合した検出抗体とペアにして使用してください。必要に応じて、他のチオラーゼファミリーメンバーに対する交差反応性を評価してください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、ミトコンドリア脂肪酸β酸化および関連する代謝疾患の研究向けに、この検証済みウサギモノクローナル抗HADHB抗体を供給しています。包括的なIVD原材料プロバイダーとして、最適化された抗体のフルラインアップ、多数の補助試薬、難度の高い標的に対するカスタム調達を提供し、発見から診断開発までを効率的につなぐお手伝いをします。