Anti-HIBCH Rabbit Polyclonal Antibody for WB, IF/ICC, ELISA - Q6NVY1

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：HIBCHの機能と局在

• HIBCH（3-ヒドロキシイソブチリル-CoAヒドララーゼ、ミトコンドリア）は、3-ヒドロキシイソブチリル-CoA（HIBYL-CoA）の加水分解を触媒する加水分解酵素であり、これはバリン異化経路における重要な段階です。
• この酵素はイソブチリル-CoAに対しても高い活性を示し、イソブチリル-CoAデヒドロゲナーゼとして作用する可能性があり、分岐鎖アミノ酸の分解にさらに寄与しています。
• HIBCHは3-ヒドロキシプロパノイル-CoAも加水分解することから、プロピオン酸代謝と交差する可能性のあるより広い基質特異性を示唆しています。
• HIBCH遺伝子によってコードされ、このタンパク質はミトコンドリア移行ペプチドを含み、ミトコンドリアに局在しており、アミノ酸異化における役割と一致しています。
• 組織発現は肝臓と腎臓で最も高く、心臓、筋肉、脳では低レベルで検出されます。肺では発現が見られません。
• 翻訳後修飾にはアセチル化とリン酸化が含まれ、代替スプライシングにより複数のアイソフォームが生成されます。
• UniProtのキーワードは、疾患バリアント（例：HIBCH欠損症）、3D構造の利用可能性、分岐鎖アミノ酸異化への関与との関連を強調しています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原（ヒトHIBCHのアミノ酸33-330）は、成熟したミトコンドリアタンパク質の大部分をカバーしているため、WBにおいて全長および処理された形態の両方を検出できると考えられます。
• ウェスタンブロット法では、約43 kDaの主なバンドが期待されます。目的とする組織での発現レベルを検証し、陽性対照として肝臓または腎臓を使用することが推奨されます。
• 免疫蛍光（IF/ICC）を実施する際は、ミトコンドリア局在を確認するために、ミトコンドリアマーカー（例：TOMM20）との二重染色を検討してください。
• この抗体はマウスおよびラットと交差反応することが報告されていますが、ライセートや組織切片を使用して、特定のモデル系での反応性を確認することをお勧めします。
• ELISAアプリケーションの場合は、免疫原として使用された組換えタンパク質に基づいて、コーティングおよび検出条件を最適化してください。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、検証済みの抗体ペアからバルクの補助試薬まで、IVD（体外診断薬）原料の包括的なラインナップを、診断薬メーカーおよび研究ラボに提供します。当社の製品ポートフォリオには、HIBCHのような代謝ターゲット向けに最適化されたポリクローナル抗体およびモノクローナル抗体が含まれており、バリン異化代謝およびミトコンドリア障害の研究をサポートします。コンセプトから臨床までの技術コンサルティングおよび調達サービスにより、CamelBioは、アッセイ開発および検証に必要な重要な原料への確実なアクセスをお約束します。