抗HMBSポリクローナル抗体 (WB, ELISA用) - P08397

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：HMBSの機能と局在

• HMBS（ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ（PBGD）またはヒドロキシメチルビラン合成酵素としても知られる）は、ヘム生合成経路における重要な酵素です。
• 4分子のポルフォビリノーゲンを重合させ、ヒドロキシメチルビラン（プレウロポルフィリノーゲン）を形成する触媒作用を持ちます。 関連文献: PMID:18004775, PMID:18936296, PMID:19138865
• この酵素は、2分子のポルフォビリノーゲンからジピロメタン補因子を組み立て、テトラピロール形成のプライマーとして機能させます。 関連文献: PMID:18936296
• HMBSは細胞質、特にサイトゾルに局在します。
• 遍在的に発現しており、特に赤血球系細胞に存在します。
• 翻訳後修飾にはアセチル化やリン酸化が含まれ、代替スプライシングの対象となります。
• HMBSの変異は急性間欠性ポルフィリン症に関連しています。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• ウェスタンブロットの場合、1:500～1:2000の希釈率から開始し、HMBSを発現することが知られているヒトまたはマウス細胞のポジティブコントロールライセートで検証することを検討してください。
• ELISAでは、本抗体はキャプチャーまたは検出試薬として使用可能です。コーティング濃度および検出濃度の最適化を推奨します。
• 全長免疫原を使用しているため、本抗体は複数のHMBSアイソフォームを検出する可能性があります。既知の分子量（予測約39 kDa）と比較して特異性を確認してください。
• 受領後は-20°Cで保管し、活性を維持するために凍結融解の繰り返しを避けてください。

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