WB、IF/ICC、ELISA用Anti-HPS4ポリクローナル抗体 - Q9NQG7

コア製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：HPS4の機能と局在

• HPS4はBLOC-3（リソソーム関連オルガネラ生成複合体-3）複合体の構成因子であり、低分子GTPアーゼであるRAB32およびRAB38のグアニンヌクレオチド交換因子（GEF）として機能します。
• GDPからGTPへの交換を促進し、RAB32およびRAB38を活性化してその膜局在を駆動します。これは、メラノソームの生成およびメラニン産生に不可欠です。 関連参考文献： PMID:23084991
• HPS4遺伝子の変異は、眼皮膚白皮症、出血傾向、およびリソソーム蓄積障害を特徴とするヘルマンスキー・プドラック症候群タイプ4を引き起こします。
• 代替スプライシングにより複数のHPS4アイソフォームが生成され、機能的多様性に寄与している可能性があります。
• HPS4はリンタンパク質に分類されており、翻訳後リン酸化による調節が示唆されています。
• このタンパク質は、ヘルマンスキー・プドラック症候群4タンパク質およびLight-earタンパク質ホモログ（LE）としても知られ、そのマウスオルソログを反映しています。

実験ガイダンスと技術的なヒント

• ご使用の実験系で抗体を検証してください。免疫原（アミノ酸387–708）は、マウスおよびラットのHPS4と相同性を共有しています。
• ウェスタンブロットでは、77 kDa付近のバンドを想定し、適切な陽性および陰性コントロールを含めてください。
• 免疫蛍光/ICCでは、固定と透過処理を最適化してください。エンドソーム/メラノソーム上のBLOC-3の局在と一致して、染色は細胞質または点状（パンクテート）に見える場合があります。
• ポリクローナル製剤はELISAで強力なシグナルを提供する可能性がありますが、必要に応じてロット間の均一性を評価してください。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、この抗HPS4ポリクローナル抗体を含む検証済み抗体の包括的なポートフォリオにより、ヘルマンスキー・プドラック症候群の研究およびIVD開発を支援します。ワンストップ調達パートナーとして、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル抗体や抗体ペアからバルクの補助試薬まで、高品質な原材料を供給し、ターゲット同定から臨床応用への移行を効率化します。