WB、ELISA用 Anti-L2HGDH ポリクローナル抗体 - Q9H9P8

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：L2HGDHの機能と局在

• L2HGDH（L-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ）は、別名Duraninとしても知られ、ヒトにおいてL2HGDH遺伝子（C14orf160）によってコードされるミトコンドリア酵素です。
• L-2-ヒドロキシグルタル酸を2-オキソグルタル酸へ酸化する反応を触媒し、ミトコンドリア代謝において重要な役割を果たします。
• このタンパク質はFAD依存性オキシドレダクターゼファミリーに属し、酵素活性に補因子としてFADを必要とします。
• L2HGDHは、その移行ペプチドおよびミトコンドリア標的配列が示すように、ミトコンドリアに局在します。
• 脳、精巣、筋肉で最も高く発現し、組織全体で広く発現しており、これらの代謝活性の高い組織における重要な役割が示唆されます。
• 選択的スプライシングにより複数の転写バリアントが産生され、タンパク質の機能や調節に影響を与える可能性があります。
• 翻訳後修飾にはアセチル化が含まれ、酵素活性や安定性を調節する可能性があります。
• L2HGDHの変異は疾患と関連しており、その臨床的関連性が強調されています。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 免疫原はN末端領域（アミノ酸1-220）に対応しているため、この抗体はタンパク質のこの部分を認識することが期待されます。エピトープタグ付きまたは短縮型構築体を設計する際は、これを考慮してください。
• WBでは、予測分子量は約50 kDaです。このサイズ範囲に適したゲル濃度を使用し、転写条件を最適化してください。発現が高い脳や精巣などの関連ライセートでの検出を検証してください。
• ELISAでは、免疫原配列に基づく組換えタンパク質標準品が定量分析に役立つ場合があります。
• 輸送は氷袋で行われます。到着後、長期安定性のために分注し、-20°Cで保存してください。凍結融解の繰り返しは避けてください。

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