抗LRPPRC ウサギポリクローナル抗体 (WB/IHC-P/IF-ICC/ELISA) - P42704

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：LRPPRCの機能と局在

• LRPPRC（ロイシンリッチPPRモチーフ含有タンパク質）は、分子量130～158 kDaの大型タンパク質で、ミトコンドリアと核の両方に局在し、RNA代謝、転写調節、ミトコンドリア機能に関与しています。
• 核内では、LRPPRCはHNRPA1結合型ポリ(A)mRNAに結合し、EIF4EおよびエクスポーチンXPO1/CRM1と相互作用することで、4ESE配列を含むmRNAの核外輸送を正に制御し、核内mRNAリボ核タンパク質複合体を形成します。 関連文献: PMID:19262567 PMID:28325843
• ミトコンドリア内では、LRPPRCはポリ(A)mRNAに結合し、ミトコンドリアゲノムにコードされるチトクロムcオキシダーゼ（COX）サブユニットの翻訳または安定性に必要です。また、PPARGC1Aと協働して、特定のミトコンドリア遺伝子および糖新生関連遺伝子の転写を調節します。
• LRPPRCはミトコンドリア膜電位の維持に必須であり、BCL2の発現量を維持することで基礎オートファジーおよびマイトファジーを抑制します。 関連文献: PMID:23822101
• このタンパク質は普遍的に発現しており、心臓、骨格筋、腎臓、肝臓で最も発現量が高いです。一次性ミトコンドリア病およびリー症候群（MC4DN5）と関連しています。
• LRPPRCはアセチル化やリン酸化などの翻訳後修飾を受け、ミトコンドリア標的化のためのトランジットペプチドを含んでいます。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 分子量が大きい（158 kDa）ため、ウエスタンブロット分析では高範囲分子量マーカーの使用と転写時間の延長をご検討ください。
• IHC-PおよびIF/ICCでは、陽性コントロールとしてLRPPRCが高発現することが知られている組織（心臓、骨格筋、肝臓、腎臓）で抗体を検証してください。ミトコンドリアと核の染色が観察されることが予想されます。
• 免疫原はアミノ酸1041～1394を範囲としているため、特定のアイソフォームの検出に影響が出る場合があります。交差反応性試験では、適切なヒト、マウス、ラットのライセートを含めてください。
• ELISAでは、組換え免疫原または関連する完全長タンパク質標準に対して抗体の滴定を行ってください。

CamelBio：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioはIVD原料の包括的な調達パートナーとして、診断薬メーカーや研究ラボに高品質な抗体・試薬へのアクセスを提供しています。この抗LRPPRC抗体は、ミトコンドリア機能障害、RNA代謝および関連する病態の研究をサポートします。検証済みの抗体ペア、最適化されたポリクローナル・モノクローナル抗体、大量の補助試薬を供給しており、希少標的の原料調達も支援することで、開発ワークフローを加速します。