WB、IHC-P、ELISA用抗Meckelinモノクローナル抗体 - Q5HYA8

製品の主要仕様とパラメータ

生物学的背景：Meckelinの機能と局在

• MeckelinはTMEM67遺伝子によってコードされる膜貫通タンパク質で、Meckel症候群3型タンパク質 (MKS3) としても知られる。TMEM67の変異は、Meckel症候群、Joubert症候群、腎消耗症を含む一連の繊毛病と関連している。
• このタンパク質は、繊毛の構造と機能の中核的構成要素である。組織特異的な繊毛形成と繊毛膜構成の調節に不可欠なテクトニック様複合体に参加する。
• Meckelinは、初期の繊毛形成における中心体の頂端細胞表面への移動に関与し、中心体複製を介して繊毛の長さと数を制御する。また、感覚細胞におけるステレオ繊毛束の配向の主要な調節因子としても機能する。
• Wntシグナル伝達経路において、Meckelinは古典的Wntカスケードを負に調節し、WNT5Aによって刺激される非古典的Wntシグナル伝達を活性化し、ROR2共受容体として機能する可能性がある。 関連参考文献： PMID:26035863
• このタンパク質は、上皮細胞の分岐形態に必要であり、サーファクタントタンパク質C (SFTPC) の小胞体関連分解 (ERAD) に必須である。
• 細胞内局在としては、Meckelinは細胞膜、小胞体膜、および繊毛、特に基底小体領域に局在し、繊毛輸送と組織化における役割を反映している。
• 発現は成体および胎児組織で広く見られ、脊髄で高いレベルが観察される。これは、神経発達および繊毛病表現型におけるその重要性と一致する。
• 翻訳後修飾にはグリコシル化と構造的ジスルフィド結合が含まれ、UniProtキーワードが示すように、このタンパク質はコイルドコイルドメインと複数の膜貫通ヘリックスを含む。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原は、ヒトMeckelinの内部領域（アミノ酸800–880）に対応し、種を超えて保存されている。最適な結果を得るには、標的種およびサンプルタイプでの抗体結合を検証すること。翻訳後修飾やスプライスバリアントが認識に影響を与える可能性がある。
• ウェスタンブロット解析では、約112 kDaのバンドが期待される。適切なローディングコントロールを使用し、ジスルフィド結合を考慮して還元/変性条件を検討すること。
• 免疫組織化学 (IHC-P) では、エピトープを露出させるために抗原賦活化が必要な場合がある。抗体を滴定し、特に高発現組織（例：脊髄）からの適切な陽性および陰性組織コントロールを含めること。
• ELISAを実施する際は、コーティング、ブロッキング、検出条件の標準的な最適化を推奨する。組換えタンパク質に対する抗体の親和性と特異性は、関連するアッセイ緩衝液中で確認すべきである。
• 本抗体はマウスおよびラットと交差反応するため、前臨床モデルに適している。非ヒトサンプルに適用する前に、配列アラインメントを介してエピトープ保存性を確認すること。

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