抗ミオチューブラリン（MTM1）ポリクローナル抗体（WB、ELISA用）- Q13496

製品の主要仕様およびパラメータ

生物学的背景：ミオチューブラリンの機能と局在

• ミオチューブラリン（MTM1）は二重特異性ホスファターゼであり、主に脂質ホスファターゼとして作用し、ホスファチジルイノシトール3-一リン酸（PI3P）およびホスファチジルイノシトール3,5-二リン酸（PI(3,5)P2）を脱リン酸化します。 関連文献： PMID:10900271、PMID:11001925、PMID:12646134
• また、ホスホチロシンおよびホスホセリンを含むペプチドに対してタンパク質ホスファターゼ活性を示します。 関連文献： PMID:9537414
• MTM1は、後期エンドソームからリソソームへのEGFR輸送を制御することにより、上皮成長因子受容体（EGFR）の分解を負に制御します。 関連文献： PMID:14722070
• このタンパク質は液胞の形成および形態に関与し、デスミン中間径フィラメントの形成、ミトコンドリアの形態および配置にも役割を果たします。 関連文献： PMID:21135508
• 骨格筋では、MTM1は筋形成には必要ありませんが、維持に必要であり、MTMR12のタンパク質レベルを安定化します。 関連文献： PMID:21135508、PMID:23818870
• 細胞内では、MTM1は細胞質、細胞膜、細胞突起（糸状仮足およびラッフル）、後期エンドソームに局在し、筋細胞では特に筋原線維およびサルコメアに局在します。
• MTM1遺伝子の変異は、重度の先天性筋疾患であるX連鎖性ミオチューブラーミオパチー（XLMTM）と関連しています。
• MTM1遺伝子では選択的スプライシングが起こり、複数のアイソフォームが産生され、リン酸化を受けます。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• このウサギポリクローナル抗体に使用された免疫原は、ヒトミオチューブラリンのC末端領域（アミノ酸484～603）に相当します。この設計により、全長タンパク質および特定のC末端含有スプライスバリアントを検出できる可能性があります。
• ウェスタンブロット（WB）では、ヒト、マウス、またはラット試料中の全長ミオチューブラリンについて、約70 kDaのバンドが予想されます。HeLa細胞または筋組織の溶解物などを陽性対照として使用し、特定の試料系で検証することを推奨します。
• ELISA用途では、この抗体を捕捉試薬または検出試薬として使用できる可能性があります。免疫原または組換えタンパク質に対する特異性の確認が望まれます。
• 免疫原ペプチドまたは組換えタンパク質によるプレアドソープションは、WBにおけるバンドの特異性確認に役立つ可能性があります。
• この抗体はマウスおよびラットのミオチューブラリンとも交差反応するため、これらのモデル生物を用いたトランスレーショナル研究に有用な可能性があります。ただし、関連する試料条件での検証を推奨します。

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