WB、IHC-P、ELISA用 抗NHLRC1 ポリクローナル抗体 - Q6VVB1

主要製品仕様とパラメータ

生物学的背景：NHLRC1の機能と局在

• NHLRC1は、E3ユビキチン-タンパク質リガーゼmalinをコードし、これはユビキチン転移酵素として機能するNHLリピートを含むRING型亜鉛フィンガータンパク質です。
• malinは、ホスファターゼEPM2A/laforinと共に、ユビキチン-プロテアソーム系（UPS）とマクロオートファジーの両方を介して、毒性のあるポリグルコサンおよびミスフォールドタンパク質凝集体の除去を仲介します。
• laforin依存的に、malinはグリコーゲン標的化タンパク質ホスファターゼサブユニットPPP1R3C/PTGおよびPPP1R3Dをユビキチン化し、それらをプロテアソーム依存的な分解に導くことで、グリコーゲン蓄積を減少させます。
• malinは、そのパートナーであるEPM2A/laforinおよびグリコーゲン脱分枝酵素AGLをポリユビキチン化し、それらのプロテアソーム依存的なターンオーバーを促進します。
• 細胞内局在研究により、malinは小胞体および核に存在することが示されており、タンパク質品質管理とストレス応答における役割と一致しています。
• 組織発現は広範で、脳、小脳、脊髄、心臓、肝臓、骨格筋、膵臓で顕著なレベルが認められます。
• NHLRC1の欠陥は、神経変性を伴う進行性ミオクローヌスてんかんであるラフォラ病と関連しており、このタンパク質の神経グリコーゲン恒常性における重要な役割を強調しています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はヒトNHLRC1のN末端1–280アミノ酸をカバーしているため、この抗体は変性ウエスタンブロットにおいて、フルレングスのmalin（約42 kDa）および内在性のN末端断片を検出する可能性があります。
• WBでは、標準的なPVDF膜の使用と、5％脱脂粉乳を用いた事前ブロッキングを考慮してバックグラウンドを低減してください。脳や筋肉などの関連組織ライセートでのバンドパターンを検証してください。
• IHC-Pでは、このタンパク質が中枢神経系に豊富に存在することを考慮し、初期テストには脳または脊髄切片を推奨します。熱媒在性抗原賦活化（pH 6クエン酸緩衝液）は、核/ERエピトープへのアクセス性を改善する可能性があります。
• これはポリクローナル抗体であるため、ロット間の一貫性は、エンドユーザーが特定のアッセイシステムで確認する必要があります。

CamelBio：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、診断機器メーカー、研究ラボ、臨床グループと、神経変性およびグリコーゲン代謝研究用のこのNHLRC1ポリクローナル抗体を含む、検証済みIVD原材料を結びつけます。専任のB2Bパートナーとして、最適化されたモノクローナルおよびポリクローナル抗体、検証済み抗体ペア、バルク補助試薬、希少ターゲットのカスタム調達を提供し、コンセプトから臨床応用まで専門的な技術コンサルティングでサポートします。