WB、IF/ICC、ELISA用抗NHLRC1/Malinモノクローナル抗体 - Q6VVB1

主要製品仕様とパラメータ

生物学的背景：NHLRC1/Malinの機能と局在

• NHLRC1（MalinまたはEPM2Bとしても知られる）は、NHLリピートとRING型亜鉛フィンガードメインを含むE3ユビキチン-タンパク質リガーゼです。
• ホスファターゼEPM2A/ラフォリンとともに複合体を形成し、誤った折り畳みをしたタンパク質やグリコーゲン代謝調節因子をユビキチン-プロテアソーム分解へと標的化し、それにより毒性のあるポリグルコサンの蓄積を防ぎます。
• 主要なユビキチン化基質には、EPM2A/ラフォリン自体、グリコーゲン標的化ホスファターゼサブユニットPPP1R3C/PTGおよびPPP1R3D、そしてグリコーゲン脱分枝酵素AGLが含まれ、これらはすべてラフォリン依存的にプロテアソーム分解へと導かれます。
• Malinはまた、プロテアソームとは独立したマクロオートファジー経路を介したタンパク質凝集体の分解も促進し、細胞内タンパク質品質管理におけるその役割を強調しています。
• 細胞内局在としては、NHLRC1は小胞体と核に局在し、グリコーゲン代謝およびタンパク質分解への関与と一致しています。
• 組織発現は広範で、脳、小脳、脊髄、延髄、心臓、肝臓、骨格筋、膵臓でタンパク質が検出されており、その生理学的な重要性が示されています。
• NHLRC1の変異は、進行性ミオクローヌスてんかんを特徴とする致死的な神経変性疾患であるラフォラ病と関連しており、神経細胞の恒常性維持におけるその重要な役割を強調しています。
• キーワード：オートファジー、疾患バリアント、小胞体、てんかん、金属結合、神経変性、核、Ubl結合経路、亜鉛フィンガー。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原は、ヒトNHLRC1（NP_940988.2）のアミノ酸79-280に対応し、N末端ドメインの一部とNHLリピートを含む領域です。この設計は、フルレングスのMalinに対する特異性をもたらす可能性があります。
• ウェスタンブロッティングでは、ヒト細胞または組織ライセートにおいて約42 kDaのバンドが期待されます。適切なローディングコントロールの使用や、ノックダウンまたはノックアウトサンプルによるバンド特異性の確認を検討してください。
• 免疫蛍光/ICCでは、小胞体と核の両方のプールを検出するために、固定および透過化のプロトコルを最適化する必要があります。細胞小器官マーカーとの共染色により局在を確認できます。
• ELISAアプリケーションでは、この抗体を、異なるエピトープを認識する検出抗体と組み合わせることで効果的です。アッセイ条件（例：コーティング濃度、ブロッキング）は経験的に決定する必要があります。

CamelBio：ワンストップ調達の架け橋

CamelBioは、IVD原料の統合パートナーとして、検証済みのモノクローナル抗体、組換えタンパク質、および補助試薬を提供し、診断薬開発を加速します。NHLRC1/Malinのような希少な標的に関する専門知識を活かし、概念から臨床応用に至る神経変性疾患およびてんかん研究をサポートします。当社のワンストップサプライチェーンは、抗体ベースのアッセイにおける一貫した品質とスケーラビリティを保証します。