WB用抗ニーマンピック病C1（Niemann Pick C1）モノクローナル抗体 - O15118

製品の主な仕様・パラメータ

生物学的背景：ニーマンピック病C1の機能と局在

• NPC1は、分子量142 kDaの複数回膜貫通型糖タンパク質であり、NPC1遺伝子（UniProt O15118）の産物です。
• 細胞内コレステロール輸送体として機能し、NPC2と共同して後期エンドソーム／リソソームからのコレステロール流出を媒介します。
  関連文献:
  PMID:10821832, PMID:12554680, PMID:18772377
• LDLから放出された非エステル化コレステロールは、NPC2によってNPC1のN末端側コレステロール結合ポケットに転送され、このポケット内にヒドロキシル基が収納されます。
  関連文献:
  PMID:18772377, PMID:19563754, PMID:27238017
• NPC1はGRAMD1Bとの相互作用を介して、エンドソーム／リソソーム区画を小胞体コンタクト部位に係留し、小胞体へのコレステロール転送を可能にします。
  関連文献:
  PMID:31537798
• このタンパク質はコレステロールよりも高い親和性でオキシステロールと結合し、グリア細胞における小胞輸送に寄与することで、神経終末の完全性維持を支持しています。
• NPC1はSLC38A9と相互作用することで、コレステロールを介したmTORC1の活性化を抑制します。
  関連文献:
  PMID:28336668
• エボラウイルスのエンドソーム侵入受容体として、宿主-ウイルス相互作用に関与しています。
• NPC1の変異は、コレステロール蓄積を特徴とするリソソーム蓄積症であるニーマンピック病C型を引き起こします。
• 細胞内コレステロール分布に関する機能と一致し、主に後期エンドソームとリソソームの境界膜に局在します。

実験ガイダンスと技術的なヒント

• 本抗体の免疫原はヒトNPC1のC末端領域（アミノ酸1179～1278番）から設計されており、この領域は種間での保存性が限定的である可能性があるため、ご使用予定の種において適切な対照を用いて検証を行ってください。
• ウエスタンブロットの場合、予測分子量は142 kDaです。大型の膜貫通タンパク質は転写時間の延長が必要となる場合があるため、低パーセント濃度のポリアクリルアミドゲルを使用し、効率的なタンパク質転写を確保してください。
• IHC-PおよびIF/ICCの場合、検出を最適化するために様々な抗原回収プロトコルと固定液を試し、シグナル特異性を確認するためにアイソタイプ対照を含めてください。
• 本抗体はマウスおよびラットのNPC1と交差反応しますが、対象種の陽性・陰性ライセートまたは組織切片を用いて必ず交差反応性を確認してください。
• ELISAで使用する場合は、ご使用の抗原コーティング条件に応じて抗体を滴定し、最適な使用濃度を決定してください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは高品質なIVD原材料のワンストップ調達ブリッジであり、診断開発を加速させる検証済みの抗体ペア、組換えタンパク質、補助試薬を提供しています。本抗NPC1モノクローナル抗体は、コレステロール代謝およびリソソーム蓄積症研究向けに最適化された単特異的試薬を供給する当社の能力を示す一例です。製品ライフサイクル全体を支援するため、カスタム抗体開発、大量生産、稀少標的の調達も提供しています。